Dermatomyosit - Vad är Det? Orsaker, Former, Symtom Och Behandling

2024 Författare: Josephine Shorter | [email protected]. Senast ändrad: 2024-01-07 17:51

Dermatomyosit: första symtom, former och behandling

Dermatomyosit eller Wagner-Hepp-Unferricht-sjukdomen är en allvarlig systemisk patologi som åtföljs av skador på släta och skelettmuskler. Patienternas motoriska funktion lider, bindväv och hud påverkas. Dermis sväller, rödlila fläckar bildas på den.

Dermatomyosit är inte vanligt, men detta minskar inte svårighetsgraden av dess gång. Patologin överförs dåligt, antalet dödsfall är högt.

Innehåll:

• Vad är dermatomyosit?
• De främsta orsakerna till dermatomyosit
• Klassificering och former av dermatomyosit
• Dermatomyosit-symtom
• Funktioner av dermatomyosit hos barn
• Vilken läkare ska jag gå till?
• Diagnostik
• Dermatomyositbehandling
• Prognos och förebyggande
• Prognos och förebyggande

Vad är dermatomyosit?

Dermatomyosit är en patologi som åtföljs av inflammation i bindväv, muskler, hud och inre organ. Sjukdomen tenderar att ständigt utvecklas.

Om patienten inte utvecklar hudsymptom diagnostiserar läkarna inte dermatomyosit utan polymyosit.

Dermatomyosit är en autoimmun patologi, det vill säga den utvecklas på grund av störningar i immunsystemet. Varför detta händer är fortfarande ett mysterium idag. Men själva mekanismen för utveckling av patologi är tydlig. Kroppen börjar uppfatta sina egna celler som främmande. Immunsystemet producerar antikroppar mot dem som börjar attackera muskler och bindväv. De blir inflammerade och orsakar symtom på sjukdomen. Ibland börjar immunsystemet att attackera patientens inre organ.

Dermatomyosit är en patologi som inte är vanlig. Det diagnostiseras hos fem av en miljon människor per år. Oftast drabbar dermatomyosit barn under 15 år och äldre personer över 55 år. Män blir sjuka två gånger än kvinnor.

De främsta orsakerna till dermatomyosit

Som redan nämnts har orsakerna till dermatomyosit ännu inte fastställts. Därför kallas patologi multifaktoriella störningar. Antikropparna som produceras av kroppen börjar attackera sina egna vävnader. För det mesta lider blodkärlens endotel.

Forskare föreslår att utvecklingen av sjukdomen kan associeras med neuroendokrina störningar. Bekräftelse på detta faktum är att dermatomyosit oftast utvecklas exakt under övergångsperioderna i en människas liv, till exempel under klimakteriet eller under puberteten.

Det finns också en teori om att dermatomyosit är en följd av infektionssjukdomar. Dessutom är de flesta forskare benägna att denna version.

Den högsta incidensen av dermatomyosit uppträder exakt under säsongsutbrott av ARVI.

Studier som utförts för att identifiera orsakerna till dermatomyosit har identifierat riskfaktorer som leder till dess utveckling:

• Infektionssjukdomar. Det har bevisats att sannolikheten för dermatomyosit är högre hos personer som har haft någon form av infektionssjukdom (klamydia, tyfus, etc.) flera gånger inom 3 månader.
• Virus. Picornavirus, cytomegalovirus, influensa, Coxsackie-virus, hepatit B-virus, HIV, Lyme-sjukdom, toxoplasma, parvovirus kan orsaka dermatomyosit.
• Bakterie. Vacciner mot mässling och tyfus kan framkalla dermatomyosit. Det finns också en möjlighet till autoimmun inflammation när du tar kosttillskott som innehåller tillväxthormon. Dessa är sådana medel som Jintropin, Neotropin.
• Sjukdomar i sköldkörteln.
• Genetiska faktorer. HLA-B88 ackumuleras i blodet hos patienter med dermatomyosit. Forskare tror att detta antigen leder till olika immunpatologier.
• Patogenetiska faktorer (autoimmun reaktion i kroppen, åtföljd av bildandet av autoantikroppar). De attackerar proteiner i cytoplasman och RNA (ribonukleinsyror), som ingår i muskelvävnad. Dessa reaktioner leder till en obalans mellan T- och B-lymfocyter och framkallar också en avstötning av T-suppressorfunktionen.

Dessa faktorer provocerar oftast utvecklingen av dermatomyosit. Det finns också sekundära orsaker som ökar sannolikheten för sjukdom.

Dessa inkluderar:

• Överhettning eller hypotermi i kroppen.
• Fysiskt trauma mottaget.
• Känslomässig chock.
• Allergi mot mediciner.
• Förekomsten av infektionsfoci i kroppen.
• Alkoholmissbruk och drogberoende.

Klassificering och former av dermatomyosit

Beroende på den etiologiska faktorn som provocerade utvecklingen av dermatomyosit, skiljer sig följande former:

• Idiopatisk form, det vill säga det är en sådan dermatomyosit, vars orsaker inte har fastställts. Det diagnostiseras i 30-40% av fallen. Det utvecklas ofta efter att ett rutinmässigt vaccin ges. Om den idiopatiska formen av sjukdomen manifesterar sig i ett barn, kallas det juvenil. Hos patienter med denna form av patologi minskar gonader, binjurar och hypotalamus. Skelettmusklerna blir svaga, hud och slemhinnor lider.
• Sekundär tumör (paraneoplastisk) dermatomyosit. Det manifesterar sig på grund av bildandet av maligna tumörer i kroppen. Denna form av sjukdomen diagnostiseras främst hos äldre patienter. Element i ett utslag med en lila färg visas på huden. De proximala musklerna är försvagade och lila ödem syns runt ögonen. Symtom på sekundär dermatomyosit kan likna de vid primär dermatomyosit, men vid en tumörform av sjukdomen kommer behandlingen att vara ineffektiv.
• Barn (juvenil) dermatomyosit. Det diagnostiseras i 20-30% av fallen. Förkalkning av muskelvävnader avslöjas hos patienter. Sjukdomen i sig har en akut debut, som åtföljs av muskelsmärta, feber och utslag.
• Blandad dermatomyosit, som kombineras med andra sjukdomar i bindväven.

Beroende på karaktären av sjukdomsförloppet skiljer sig akut, subakut och kronisk dermatomyosit.

Stadier av utveckling av dermatomyosit:

1. Prodromal scen. Symtomen på sjukdomen är levande och kan bestå i dagar eller månader.
2. Manifest scenen. Patienten utvecklar hud, muskler och andra symtom på patologi.
3. Dystrofiskt stadium. Det är det svåraste eftersom kroppen i sin helhet lider med det.

Dermatomyosit-symtom

Sjukdomen beskrevs först i detalj 1940.

Nu är hennes symtom välkända för läkare:

• I ett tidigt skede av sjukdomsutvecklingen stiger en persons kroppstemperatur. Det kan kvarstå vid subfebrila nivåer och kan nå 38 ° C och högre.
• Hudens ljuskänslighet ökar. När solljus träffar dermis börjar det att skalas av, rodnar.
• Patienten börjar tappa hår på huvudet, och områdena med skallighet blir röda.
• En person klagar på smärta i armar och ben.
• Vikten börjar försvinna snabbt.
• Ögonlockens innerfoder blir ödem, hornhinnan och området under ögonen lider också.
• I lederna bildas inflammationsfoci. Huden ovanför dem sväller, blir blank, börjar atrofi. Då utvecklar patienten poikiloderma, vilket manifesteras av hyperpigmentering av huden och expansion av kapillärer.
• Fokus för inflammation bildas i munnen. De kan vara röda eller blåaktiga. Tungan och tandköttet blir svullna, varefter de täcks av sår. Kinderna tjocknar inifrån, detsamma gäller slemhinnan i läpparna och tungan.
• Uttrycket i patientens ansikte förändras, det blir som om personen alltid är rädd för något. Patientens supraorbitalbågar lyfts högt.

Ibland kallas dermatomyosit lila sjukdom, eftersom patologin åtföljs av bildandet av fläckar på huden som har en lila nyans.

Symtom på hudskador

Vid dermatomyosit lider huden alltid.

Detta manifesteras av symtom som:

• Utseendet på heliotropiskt utslag. Den har en ljusröd färg, är lokaliserad i ögonen och ser ut som glasögon. Dessutom bildas utslag på näsvingarna, på kindbenen, i halsen, på baksidan, i dess övre del.
• Gottrons tecken. Utsläppen kommer att synas runt händerna. Den har en ljusröd färg. Utslagets element kan vara plana eller upphöjda. Utsläppen är ofta flagnande.
• Erytem. Det är lokaliserat på extensorytorna på knän och handflatorna. Sådana fläckar uppträder på grund av expansionen av små blodkärl.
• Mekanikerns hand. Detta symptom fick sitt namn på grund av det faktum att hos patienter med dermatomyosit blir palmshuden röd, flagnande och sprucken.
• Andra hudsymtom: kliande hud, fotodermatit, spindelvener.

Symtom på muskelskador

Sjukdomens huvudsymptom är muskelvävnadsskada.

Patologiska manifestationer kommer att vara som följer:

• Muskelsvaghet, som är progressiv. Det påverkar både över- och underbenen.
• Muskelrörelser är svåra, patienter har svårt att gå uppför trappor, gå på kollektivtrafik, gå ur sängen.
• Patienter faller ofta på grund av muskelsvaghet.
• När nackmusklerna påverkas blir det svårt för en person att lyfta huvudet från kudden och till och med hålla den upphängd.
• Muskler sväller ofta.
• På grund av nederlaget i svalget, halsen och matstrupen försvinner en persons röst, han har svårt att svälja mat och kväver ofta.
• Muskelatrofi utvecklas med långvarig progression av sjukdomen. De blir tunnare och tappar sina naturliga funktioner.

Symtom på ledskador

Först och främst påverkas små leder hos patienter. Knän och armbågar påverkas mindre ofta. Därför förväxlas sjukdomen ofta med reumatoid artrit. Om patienten inte får behandling, utvecklar han deformerande artrit, åtföljd av subluxation av lederna. Men när man passerar röntgen finns inte erosion på dem.

Symtom på skador på slemhinnorna

Patienter utvecklar konjunktivit och stomatit. Den övre gommen och bakväggen i svalget blir inflammerade. Detta leder till att det blir svårt för patienten att äta.

Förkalkning

Förkalkning utvecklas hos patienter med progressiv dermatomyosit. Detta patologiska tecken manifesteras av avlagring av kalcium på okarakteristiska platser: runt musklerna, under huden, ovanför armbågar och knän, ovanför fingrarnas leder, i skinkorna.

Andningsorganens symtom

Med dermatomyosit utsätts andningsorganen för inflammation: lungor, pleura och andningsmuskler.

Detta manifesteras av symtom som:

• Bröstets rörlighet är begränsad, ventilation av lungorna försämras. Detta beror på att vävnaderna i membranet och interkostalmusklerna påverkas. Allt detta blir en gynnsam bakgrund för utveckling av lunginflammation och andra infektionssjukdomar i andningsorganen.
• Interstitiell lungfibros kännetecknas av inflammation i organens interstitiella vävnad. I framtiden genomgår de fibros, det vill säga bindefibern blir större, den blir grov, tät. Sådana celler kan inte ge full andningsfunktion.

Symtom på skador på hjärt- och urinvägarna

Ofta klagar patienter inte på några patologiska symtom från hjärtat och blodkärlen. Även om patienterna har en hjärtrytmstörning och försämrad ledning under diagnostikens gång.

Fiberförändringar i hjärtmuskeln och myokardit utvecklas inte ofta. Men när hjärtsvikt uppstår kan de uppträda. Patienter diagnostiseras med Raynauds syndrom, petechiae, vaskulär infarkt i den periunguella sängen.

Njursvikt diagnostiseras sällan. Detsamma gäller nefrotiskt syndrom. Njurskador kan bestämmas av närvaron av protein i urinen.

Symtom på skador på centrala nervsystemet och njurarna

Njurarna hos patienter lider oftast inte, även om möjligheten till pyelonefrit inte bör uteslutas. Patienten kan också diagnostiseras med polyneurit. Sådana avvikelser avslöjas oftast på sjukhuset när de genomgår en omfattande undersökning.

Dermatomyosit kan provocera olika patologier i det endokrina och reproduktionssystemet. Ibland blir tjejer sterila. Kränkningar av urinfunktionen är också möjliga.

Funktioner av dermatomyosit hos barn

I barndomen har dermatomyosit vissa funktioner:

• De första symptomen på sjukdomen kommer att vara mer uttalade.
• Barnets kroppstemperatur kan stiga till 39 ° C, trötthet ökar.
• Barnet går ner i vikt snabbt.
• Hudmanifestationer är desamma som hos vuxna, men utslaget är mer intensivt.
• Petechiae bildas på barnets naglar och ögonlock.
• Barnet klagar över smärta i kroppen, buken, ryggen, nacken, armarna och benen. Muskelsvaghet ökar.
• Fogarna sväller, kontrakturer utvecklas. Det är svårt för barnet att räta ut knä och armbågar.
• Förkalkning åtföljer oftast barndomsformen av dermatomyosit.

Dermatomyosit i barndomen har ofta en ondartad kurs. Läkare tillskriver detta faktum att tillväxtprocesserna ännu inte har slutförts och muskelvävnad förvärras aktivt.

Vilken läkare ska jag gå till?

Om symtom på dermatomyosit uppstår måste du besöka en reumatolog. Du behöver också råd från smala specialister: en androlog (för män), en gynekolog (för kvinnor), en urolog, en hudläkare, en angiolog, en kardiolog, en neurolog etc.

Diagnostik

Patientdiagnosen reduceras till följande punkter:

• Patienten intervjuas.
• Patienten undersöks, tillståndet för hans muskler och leder bedöms och deras rörlighet bestäms. Det är viktigt att lyssna på hjärtat och lungorna.
• Leverans av immunologisk analys. Specifika antikroppar finns i blodet.
• Genomgår en MR. Studien kommer att upptäcka svullnad i muskelvävnad.
• Nålelektromyografi. Detta kommer att diagnostisera spontan muskelaktivitet.
• Spirografi. Studien gör det möjligt att diagnostisera andningssvikt.
• EKG. Studien kan avslöja takykardi, hjärtrytmstörningar, försämring av hjärtledningen.
• Röntgenundersökning gör det möjligt att visualisera kalciumavlagringar i musklerna. De kommer att placeras i sina djupa strukturer.
• Datortomografi gör det möjligt att diagnostisera alveolär fibros och pneumoskleros.
• Histologisk undersökning. Den tvärgående remsan försvinner, monocyterna infiltreras, deras struktur störs och fibros utvecklas.
• Muskelbiopsi. I det samlade materialet avslöjas infiltrat som innehåller mononukleära celler och områden med nekros. Om sjukdomen har en svår kurs, påverkas blodkärlen av blodproppar, normala muskelceller återföds till fettföreningar, muskler atrofi.

• Laboratoriediagnostik innebär att följande tester levereras:

  1. Allmän blodanalys. Patienten har en ökning av ESR, liksom mild anemi.
  2. Allmän urinanalys. Protein förekommer i det.
  3. Blodkemi. Nivån av kreatinfosfokinas, laktatdehydrogenas, ALAT och AST ökar. Detta indikerar skador på muskler av olika lokalisering.

Det är viktigt att skilja dermatomyosit från oncomyosit. Så det kan vara en oberoende sjukdom, eller det kan vara en följd av att en cancertumör växer i kroppen. Därför är en fullständig undersökning av patienten så viktig.

Dermatomyositbehandling

Tillvägagångssättet för terapi av dermatomyosit bör vara omfattande. Patienten ordineras mediciner, sjukgymnastik, dietmat. Ibland krävs operation. Om sväljmuskulaturen störs bör patienten arbeta med en logoped. I Moskva används genetiskt modifierade biologiska produkter för att behandla patologi. Metoder för traditionell medicin visar sig vara värdelösa. De kan endast användas efter medicinsk rådgivning och för att förhindra återfall av patologi.

Grunden för behandlingen är användningen av glukokortikosteroider. Valet av läkemedel är prednisolon.

Underhållsbehandlingen varar från 3 till 5 år. Läkemedlen gör det möjligt att begränsa immunsystemets patologiska reaktioner och förhindra att inflammation utvecklas i muskler, hud och inre organ. Hastigheten för förkalkningsbildningen saktar ner, blodmikrocirkulationen och metaboliska processer i celler förbättras.

Drogbehandling

Med läkemedel kan du eliminera det inflammatoriska svaret, förhindra att muskelvävnad förvandlas till bindväv.

Patienten kan ordineras läkemedel såsom:

• Högdosglukokortikosteroider (prednisolon och dexametason). De måste tas inom 2-3 månader. Då minskas dosen gradvis, vilket ger 1 tablett på 7 dagar. Efter att ha uppnått en stabil remission kan du helt avbryta läkemedlet.
• Cytostatika. De används när steroidhormonbehandling inte har förbättrats.
• Papaverine och andra kramplösande medel. De gör att du kan bli av med smärta i buken, blodkärlen etc.
• Folsyra, antacida, beläggningspreparat. De ordineras för att minska de negativa manifestationerna av andra läkemedel.
• Delagil, hydroxiklorokin och andra aminokinolinläkemedel. De hjälper till att mildra patientens hud.
• Immunglobulin. Detta läkemedel administreras intravenöst. Dess användning förbättrar effekten av användningen av glukokortikosteroider.
• Retabolil och andra anabola steroider. De hjälper till att stärka musklerna.
• Neostigmin eller proserin, vitaminer i grupp B. Dessa läkemedel syftar till att korrigera muskelfunktioner.
• Etidronsyra förhindrar progression av förkalkning. Dessutom injiceras Na2 EDTA, Probenecid intravenöst. Inuti tas Colchicine och Trilon-B salva appliceras lokalt.
• Pentoxifyllin och andra vaskulära läkemedel kan normalisera blodmikrocirkulationen.
• Antikoagulantia (Warfarin, Aspirin, Heparin) ordineras för antifosfolipidsyndrom.
• Med vävnadsnekros och infektiösa komplikationer används antibakteriella läkemedel.

Läkemedel ordineras för kurser. Efter att en stabil remission uppnåtts avbryts drogerna gradvis. Stabil remission förstås som frånvaron av symtom på sjukdomen i ett år eller mer.

Det rekommenderas inte att ersätta prednisolon med läkemedel från NSAID-gruppen, eftersom detta försämrar prognosen och ökar sannolikheten för komplikationer.

Funktioner av terapi

Funktioner vid behandling av dermatomyosit:

• Under senare år har genetiskt modifierade biologiska produkter införts i praktiken. De utses individuellt.
• Eftersom glukokortikosteroider orsakar skada på slemhinnan i magen och tarmarna måste läkemedel tas för att skydda dem. Det kan vara omeprazol, ranitidin. D-vitamin, kalciumtillskott och bisfosfonater förhindrar att osteoporos utvecklas.
• Om det visas att patienten tar Metipred ska han inte äta socker och söta rätter. Detta kommer att undvika utveckling av diabetes.
• Om en förvärring av patologin inträffar måste personen följa sängstöd. Återgången till det aktiva livet bör vara smidig, det är viktigt att delta i sjukgymnastikövningar.

GIBP kommer från engelska "genetically" - genetically, "engineered" - engineering, "biologisk" - biologisk, "preparat" - läkemedel. De är monoklonala antikroppar som är av humant, murint, humaniserat och kemiskt ursprung. Dessa immunglobuliner är immunceller som erhålls i laboratoriet.

Sjukgymnastikbehandling

Efter att det är möjligt att uppnå utrotning av den akuta processen förskrivs patienten sjukgymnastik. De gör det möjligt att förhindra kontraktion, förlänga remission och förhindra muskler från atrofi.

Det är möjligt att använda sådana tekniker som:

• Träningsterapi, massage,
• Diskret plasmaferes i kombination med pulsbehandling, åtföljd av intravenös administrering av kortikosteroider.
• Medicinsk elektrofores.
• Lymfocytaferes.

För att förbättra effekten av behandlingen bör patienten placeras i ett sanatorium. Där visas han medicinska bad, aerobics, massage och annan sjukgymnastik.

Kirurgi

Kirurgiskt ingripande gör att du kan eliminera konsekvenserna av sjukdomen, vilket kan göra en person funktionshindrad. Hjälp från en kirurg kan krävas för patienter med kontrakturer, förkalkningar, cancertumörer, områden med nekros etc.

Möjliga komplikationer och konsekvenser

Om en person inte får behandling, är sannolikheten för att utveckla komplikationer som:

• Bildande av trycksår och trofiska sår.
• Kontrakturer, bendeformiteter.
• Anorexi.
• Förkalkning.

Om sjukdomen har en lång kurs, börjar den hota patientens liv.

Sannolikheten för att utveckla sådana farliga patologier som:

• Lunginflammation, som kommer att provoceras av svårigheter att svälja mat. Matpartiklar kommer in i patientens luftvägar och leder till inflammation. Hosta hjälper inte till att driva ut främmande kroppar. Inflammation bildas runt dem, som kan fånga stora områden i lungan.
• Hjärtrytmstörning på grund av hjärtsvikt. Blodcirkulationen saktar ner, blodproppar börjar bildas i kärlen. De täpper till dem och kan orsaka att vävnaden som matar de drabbade kärlen dör av.
• Ulcerativa defekter i mag-tarmkanalen med blödning. Magväggen och tarmarna kan påverkas. Detta kommer att leda till utveckling av peritonit och patientens död.

Om patienten får behandling kan de fruktansvärda konsekvenserna av patologin undvikas, i motsats till Duchennes myopati.

Prognos och förebyggande

Under de senaste åren har prognosen varit mycket ogynnsam. Cirka 65% av patienterna dog inom 1-5 år. Den moderna behandlingsregimen låter dig stoppa utvecklingen av dermatomyosit och rädda en persons liv.

Förebyggande åtgärder har inte utvecklats. Efter diagnosen dermatomyosit är patienten registrerad hos en reumatolog. Han måste följa alla läkarens rekommendationer och ta de läkemedel som ordinerats av honom.

Självmedicinering leder till utvecklingen av sjukdomen. Cirka 40% av dessa patienter dör av inre blödningar eller av andningssvikt. Prognosen för överlevnad hos personer som tar immunsuppressiv behandling förbättras. Emellertid kan deformation av armar och ben inte undvikas. Om patienten utvecklar en cancertumör bestäms prognosen av onkopatologi.

Artikelförfattare : Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Utbildning: Moscow Medical Institute. IM Sechenov, specialitet - "Allmän medicin" 1991, 1993 "Yrkessjukdomar", 1996 "Terapi".