Hudiktyos (medfödd, Vulgär, Harlekin) - Vad är Det? Symtom Och Behandling

2024 Författare: Josephine Shorter | [email protected]. Senast ändrad: 2024-01-07 17:51

Iktyos i huden: former, symtom och behandling

Vad är iktyos?

Iktyos är en hudsjukdom som har mycket gemensamt med dermatos. Patologi förvärvas ärftligt och kännetecknas av en enhetlig kränkning av keratinisering och utseendet på ytan av kroppen av skalor som liknar fisk.

Av alla medfödda hudsjukdomar utgör iktyos cirka 87% av patologierna. I detta fall förekommer mutationer i olika epitelgener, vilket leder till en förändring i dess struktur. Symtomen på sjukdomen kan vara mycket varierande. Men oavsett formen av iktyos finns det ett enda symptom på sjukdomen - ökad keratinisering och avskalning av det övre skiktet av dermis.

Trots den höga utvecklingen av medicin är behandlingen av iktyos en svår uppgift som en läkare står inför. Även om forskare redan har kunnat utveckla terapeutiska regimer för att förbättra livskvaliteten för sådana patienter. Spädbarn kan också få behandling.

Iktyos hos vuxna är mycket sällsynt. Detta beror på andra allvarliga sjukdomar. Behandlingsregimer för vuxna skiljer sig inte från dem för barn.

Innehåll:

• Orsakerna till iktyos
• Former av medfödd iktyos
• Symtom på medfödd iktyos
• Behandling av iktyos
• Prognos
• Förebyggande av iktyos
• Svar på populära frågor

Orsakerna till iktyos

Orsaker till medfödd iktyos

Genmutationer är orsaken till all medfödd iktyos. Proteinföreningar, enzymer och andra ämnen som deltar i bildandet av dermis produceras med vissa störningar.

Hittills är de exakta orsakerna till genavvikelser inte kända, men forskare har identifierat några riskfaktorer för utveckling av ichthyosis, inklusive:

• Ärftlig benägenhet. Sannolikheten för att utveckla iktyos är högre i närvaro av sådana patologier i en familjehistoria som: Downs syndrom, Pataus syndrom, Shershevsky-Turners syndrom etc.
• Föräldrars dåliga vanor, till exempel att dricka alkohol av en gravid kvinna, röka, missbruk, droganvändning.
• Kroniska sjukdomar hos föräldrar. Olika infektiösa processer är viktiga, till exempel pyelonefrit, hepatit, gastrit, etc.
• Exponering för skadliga faktorer på kroppen: strålning, förorenad luft, tungmetaller etc.

Alla skadliga faktorer som påverkar föräldrar kan påverka barnets hälsa och leda till utvecklingen av iktyos hos honom.

Orsaker till förvärvad iktyos

Ibland utvecklas iktyos under livet.

Anledningarna kan vara följande:

• A-vitaminbrist i kroppen.
• Maligna tumörer med utveckling av paraneoplastiskt syndrom. Patientens immunsystem börjar utveckla immunkomplex mot sin egen hud och förstöra det.
• Iktyos mot bakgrund av alkoholism. Blodkärl förstörs, huden får inte normal näring, vilket orsakar sjukdomens utveckling.

Iktyos, som utvecklas under livet, utgör inte ett hot mot människors hälsa. Dess symtom är inte lika uttalade som i medfödda former av sjukdomen. Huden hos sådana människor är benägen för ökad avskalning, hudmönstret kommer att stärkas i området för fötter och handflator. Du kan klara av sjukdomen om du identifierar orsaken till dess förekomst. När etiotropisk behandling inte tillåter uppnå positiva resultat utförs terapi enligt samma schema som i medfödda former av sjukdomen.

Former av medfödd iktyos

Beroende på tidpunkten för sjukdomsutbrottet och på platsen för mutationen, särskiljs sådana typer av ichtyos som:

1. Iktyos hos nyfödda. Mutationer förekommer på de kvinnliga könskromosomerna. Sjukdomen börjar utvecklas under den tid då barnet befinner sig i livmodern. Han kommer att födas med sjukdomssymtom. Oftast lider manliga spädbarn, och de får den muterade genen genom den kvinnliga linjen.

   Dessa typer av iktyos inkluderar:

   • Lamellär.
   • Erytroderma är ichthyosiform.
   • Erytroderma bullös ichthyosiform.
   • Harlekinichtyos.

2. Iktyos, fördröjd i tid. Mutationen förekommer på icke-sexuella kromosomer. För första gången manifesterar sig sjukdomen efter 2 månader - 1 år efter barnets födelse. Sjukdomen har en okomplicerad kurs jämfört med iktyos hos nyfödda. Vulgär iktyos avser en patologi fördröjd i tiden.

Beroende på sjukdomsformen skiljer sig symtomen på sjukdomen.

Symtom på medfödd iktyos

Barnet föds "packat" i en ljusbrun film (kolloidalt foster). Efter några timmar eller dagar släpps filmen.

I framtiden kan sjukdomen fortsätta i fyra typer. Symtomen uttalas, så diagnosen av en specifik form av patologi är inte svår:

1. Lamellär iktyos:

   • Huden är tätt åtdragen.
   • Barnets ögonlock och läppar vänds utåt.
   • Stora kärnpartiklar separeras av sprickor. De är djupa, de blir våta hela tiden, en transparent intercellulär vätska dyker upp från dem.
   • Fötterna och handflatorna är täckta med tjocka skalor som skiljs åt av sprickor.

2. Ichthyosiform erytroderma:

   • Efter födseln täcks barnet med en film som torkar snabbt, spricker och lossnar.
   • Huden ser ut som att barnet har bränts. Den är flagnande och röd i färg.
   • Huden är tät. När barnet växer upp visas silverremsor på det.
   • Barnets öron är oregelbundna. Detta symptom förekommer dock inte hos alla patienter.
3. Bullös ichthyosiform erytroderma. Denna form av sjukdomen manifesterar sig på samma sätt som ichthyosiform erythroderma, men bland annat uppstår ulcerösa defekter och blåsor på huden.

4. Harlekinsyndrom:

   • Denna typ av sjukdom är den svåraste och livshotande för ett barn. Stratum corneum tjocknar över hela kroppens yta.
   • Barnets läppar och ögonlock är vridna.
   • Sprickorna är väldigt djupa, de ser ut som sår.
   • Huvudet på den nyfödda minskar i storlek.

När barnet blir äldre blir symtomen på sjukdomen mindre intensiva (såvida det inte har diagnostiserats med harlekinsyndrom). Huden blir normal i färg men förblir tät och flingar hela tiden. Om en patient utvecklar en laminär form av patologi, kvarstår silverfärgade ränder på den hela livet.

Symtom på ichthyosis vulgaris

Sjukdomen känner sig 2-12 månader efter barnets födelse. Patologiprogrammet faller på den kalla årstiden.

Symtomen på ichthyosis är som följer:

• Huden flagnar av på stammen. Denna process involverar inte ansiktet, popliteal och armhålor.
• På handflatorna och på fotsulorna förbättras det naturliga mönstret, fårorna blir djupa, hudens hud försvagas. Detta gör att barnets fötter och handflator ser senila ut.
• På höfter och axlar uppträder komprimeringsområden som representeras av tuberklar.

Ibland kommer sjukdomen att förvärras och avta. Under den kalla årstiden intensifieras patologinsymtom.

Behandling av iktyos

Det är omöjligt att klara den medfödda formen av iktyos för alltid. En person måste ständigt övervaka sin hälsa. För att göra detta måste han ta mediciner och göra vissa justeringar av sin livsstil. Alla former av patologi, förutom harlekinsyndromet, lämpar sig väl för symptomatisk korrigering.

Allmänna terapeutiska åtgärder

Om ett barn föds i en film placeras det i en inkubator. Den önskade fuktighets- och temperaturnivån bibehålls där.

Omedelbart bör barnet få mediciner som:

• Glukokortikosteroider. Det finns inga exakta uppgifter om varför dessa läkemedel har en positiv effekt på hälsan hos patienter med iktyos. Men deras effektivitet är bevisad. De läkemedel du väljer är prednisolon eller hydrokortison. Behandlingen ska fortsätta i 4-7 veckor. Då minskas dosen läkemedel gradvis.
• Vitamin A. Det reglerar metaboliska processer i huden, främjar produktionen av intercellulära ämnen. Antagningskursen är 14 dagar, men enligt den behandlande läkaren kan den ändras. Vitaminet marknadsförs under namnet Retinol Acetate. Om ett barn utvecklar en allergi mot det ordineras Acitretin.
• Antibiotika. De ordineras om det är hög sannolikhet för en bakteriell infektion.
• Elektrolyter och albumin ges intravenöst. De förbättrar patientens allmänna välbefinnande. För nyfödda levereras droger i navelvenen.

När sjukdomen förvärras upprepas behandlingen med alla läkemedel. Läkaren kan ta bort antibakteriella läkemedel från systemet eller intravenösa infusioner och införa andra vitaminer.

Lokal påverkan

Lokal terapi kan inte undvikas.

För detta ändamål används olika krämer och salvor, till exempel:

• Uroderm med karbamid 2%.
• Vaselin.
• Lanolin.
• Atoderm, Topikrem, Foretal och andra mjukgörare. Dessa produkter klassificeras inte som läkemedel, så de kan användas för att behandla nyfödda barn.
• Dexpanthenol.
• Krämer och salvor med en hormonell komponent: Elokom, Akriderm, Belosalik, etc.

Vuxna patienter kan ordineras preparat som innehåller salicylsyra i en koncentration av 2%. De är inte ordinerade för barn under 3 år.

Fysioterapi

UFO, solbad (högst 40 minuter) hjälper till att minska symtomen på sjukdomen. Dessa procedurer stimulerar dermis metaboliska processer, minskar peelingintensiteten. Äldre människor kan besöka badhuset (lufttemperaturen bör inte överstiga 55 ° C), resa till badorter.

Omsorg för barn med iktyos

Barnet kommer att vara i inkubatorn i 2-4 veckor. Under denna tid får han all nödvändig behandling.

När föräldrarna har släppts hem, bör de ta hand om följande:

• Följ alla medicinska rekommendationer strikt. Behandlingen måste fortsätta hemma. Du måste använda speciella krämer och salvor. Bearbetningen bör vara regelbunden.
• Övervaka barnets hudtillstånd. Det är omöjligt att ignorera perioder med intensiv avskalning, det är viktigt att eliminera alla element av inflammation i tid, övervaka barnets kroppstemperatur etc. Detta gör det möjligt att inte missa perioder med förvärring av patologin och vidta nödvändiga åtgärder i tid.
• Skador på barnets dermis är oacceptabelt. Huden hos en baby med ichtyos är mer mottaglig för trauma än ett friskt barns hud. Patogena mikroorganismer kan komma in genom såren. Därför, om skadan inträffade, är det nödvändigt att behandla huden med en lösning av klorhexidin med en koncentration på 0,005% eller med ett annat antiseptiskt medel.
• Det är förbjudet att använda styv ull, syntetiska tyger. Detta gäller underkläder och sängkläder. Sådana material kommer att irritera barnets hud, framkalla klåda och förvärra sjukdomen.

Annars kommer ett barns liv inte att skilja sig från friska barns liv. I framtiden kommer sådana barn att bli fullvärdiga medlemmar i samhället trots sin sjukdom.

Prognos

Alla former av sjukdomen, utom harlekinsyndrom, har en gynnsam kurs. Sjukdomen påverkar inte personens livskvalitet om barnet får adekvat terapi från tidig barndom. På vintern upplever människor förvärringar, varefter huden återgår till sitt normala tillstånd. Under återfall måste du få adekvat terapi.

Harlekinsyndrom slutar i de flesta fall med barnets död.

Förebyggande av iktyos

För att minska sannolikheten för att utveckla ichtyos hos ett spädbarn måste följande rekommendationer följas i graviditetsplaneringsstadiet:

• Föräldrar bör besöka läkare, identifiera och behandla alla kroniska patologier.
• Kvinnan ska ses av en gynekolog. Hon kommer att behöva testas och bli av med alla befintliga sjukdomar.
• Om tidigare barn med genetiska sjukdomar föddes i familjen, måste du besöka genetik och klara alla tester som han föreskriver.
• 6 månader före den kommande befruktningen måste du sluta ta alkoholhaltiga drycker, droger, tobak.
• Läkaren kan rekommendera att man tar folsyra, jodtillskott etc.

Överensstämmelse med dessa rekommendationer kan minska sannolikheten för att utveckla iktyos hos ett barn med 95%. Under graviditeten bör en kvinna registreras hos gynekolog, genomgå ultraljud och screening. Sjukdomen är lättare att förebygga än att bota.

Svar på populära frågor

• Är iktyos en ärftlig sjukdom? Ja, men det är svårt att säga exakt hur och när överföringen av patologi kommer att ske. Om en manlig baby med ichthyos föddes i en familj, är sannolikheten för att en baby med en liknande sjukdom återkommer mycket extremt. Om patologin har utvecklats under en fördröjd period är det svårt att förutsäga. Ett måste besöka genetik.
• Beror behandlingen på formen av iktyos? Ja. Så med harlekinsyndrom ökar dosen av hormonella läkemedel. Bullös sjukdom kräver antibiotika. Läkaren hjälper till att bestämma behandlingen.
• Under ultraljud avslöjade läkaren ichtyos hos fostret. Hur man fortsätter? Sannolikheten för en korrekt diagnos är 92-95%. Beslutet ligger kvar hos föräldrarna.
• Vilka är biverkningarna av iktyosläkemedel ? Vi kan säga att de flesta läkemedel är säkra. Hormonala medel ordineras under en kort tid, så de har inte tid att påverka immunsystemets tillstånd.

Artikelförfattare : Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Utbildning: Moscow Medical Institute. IM Sechenov, specialitet - "Allmän medicin" 1991, 1993 "Yrkessjukdomar", 1996 "Terapi".