Myasthenia Gravis - Orsaker, Symtom Och Behandling

2024 Författare: Josephine Shorter | [email protected]. Senast ändrad: 2024-01-07 17:51

Myasthenia gravis: former, symtom och behandling

Myasthenia gravis är ett kroniskt tillstånd som påverkar musklerna. Den viktigaste manifestationen av patologi är deras snabba trötthet. Sjukdomens särdrag är dess ständiga utveckling. Orsaken till myasthenia gravis ligger i störningen i neuromuskulära anslutningar.

Förutom ökad muskeltrötthet ökar en persons muskelsvaghet, vilket negativt påverkar volymen av utförda åtgärder.

Myasthenia gravis åtföljs av myasthenic kriser, som kan sluta i en persons död. Modern medicin kan minska antalet dödsfall på grund av denna patologi. Tack vare komplex terapi är det möjligt att uppnå en stabil remission av sjukdomen.

Innehåll:

• Vad är myasthenia gravis?
• Orsaker till myasthenia gravis
• Myasthenia gravis klassificering
• Myasthenia gravis symtom
• Myastenisk kris
• Diagnos av myasthenia gravis
• Behandling av myasthenia gravis
• Vilka droger är kontraindicerade
• Förebyggande av myasthenia gravis
• Prognos

Vad är myasthenia gravis?

Myasthenia gravis är en autoimmun sjukdom som påverkar receptorer som kommunicerar mellan muskler och nervsystemet. Immunsystemet börjar attackera kroppens egna celler, som är helt friska. Detta kan leda till försämrade sväljrörelser, till karaktäristisk svaghet i andningsorganen, liksom till andra lika allvarliga störningar. När patologin fortskrider, blir musklerna i läpparna, ansiktet, svalget, tungan, nacken, ögonen och hela kroppen atrofi hos patienten.

Den medicinska termen för myasthenia gravis är "myasthenia gravis pseudoparalytica". Översatt till ryska betyder detta astenisk bulbar förlamning. Ryska läkare använder ofta termen”myasthenia gravis”.

Sjukdomen beror på att en nervimpuls överförs från hjärnan till musklerna med störningar. Detta beror på ett fel i metabolismen av acetylkolin i kroppen.

Skelettmuskler är ansvariga för rörelsen av mänskliga extremiteter. Arbetet med inre organ och blodkärl tillhandahålls av släta muskler. Motoriska nerver kommer att användas för att flytta skelettmusklerna. Vid den punkt där nerven ansluter till muskeln uppstår en elektrisk impuls. Acetylkolin krävs för överföring. Detta är en speciell substans som kommer från nerven in i gapet mellan den och muskeln, vilket ger en elektrisk urladdning. På grund av det samlas musklerna.

När en person utvecklar myasthenia gravis störs syntesen och frisättningen av acetylkolin. Därför kommer impulsen att passera till muskeln med ett fel. Varje gång blir konduktiviteten sämre. Därför påverkas mänskliga rörelser. I de slutliga stadierna av sjukdomen är patienten fullständigt immobiliserad.

Myasthenia gravis utvecklas ofta mot bakgrund av en tumör i tymuskörteln, liksom med hyperplasi. Ibland diagnostiseras patienter med organisk skada på nervsystemet, brösttumörer, lungtumörer, äggstockscancer eller prostatacancer.

Orsaker till myasthenia gravis

Hittills är orsakerna till sjukdomsutvecklingen okända för vetenskapen. Läkare kan bara nämna riskfaktorer som ökar sannolikheten för myasthenia gravis.

Dessa inkluderar:

• Hormonell obalans.
• Kronisk stress.
• Att ta vissa mediciner som påverkar arbetet med muskel-nervös synaps.
• Infektionssjukdomar.
• Cancer i lungorna, bröstet och andra organ. En tumör som växer i kroppen får tymus att fungera som högst, och provocerar också körtelhyperplasi.

Myasthenia gravis ärvs inte, men predispositionen för sjukdomens utveckling i sådana familjer är högre. Relationer som "mor-dotter" och "syster-syster" observeras ofta.

Myasthenia gravis klassificering

Myasthenia gravis kan, beroende på dess förekomst, ha två former:

• Medfödd sjukdom. Det orsakas av en genmutation som uppstår under fostrets utveckling. De första tecknen på sjukdomen uppträder omedelbart efter att barnet är fött. Andningsfunktionen lider, vilket ofta blir orsaken till att barnet dör.
• Förvärvad sjukdom. I de flesta fall diagnostiseras människor med förvärvad myasthenia gravis, som utvecklas under hela livet.

Beroende på personens ålder är myasthenia gravis uppdelad i vuxna och barn.

Hos barn särskiljs tre former av sjukdomen:

• Neonatal myasthenia gravis, som överförs från mor till barn.
• Myasthenia gravis i tidig barndom, som manifesteras vid 3-5 års ålder.
• Myasthenia gravis är ung, som utvecklas vid en ålder av 12-17 år.

Beroende på vilka muskler som påverkades, skiljer sig följande former av sjukdomen:

• Lokal myasthenia gravis. Vissa muskelgrupper påverkas. Ansiktsmusklerna påverkas ofta.
• Generaliserad myasthenia gravis. I detta fall kommer olika muskler i kroppen att påverkas. Denna form av patologi utvecklas snabbt och har en svår kurs.

Lokal myasthenia gravis kan förvandlas till generaliserad. Vissa patienter utvecklar omedelbart flera muskelskador. En sådan patologi är svår att korrigera och slutar ofta med att en person dör.

Beroende på vilka muskelgrupper som påverkades av lokal myasthenia gravis, skiljer sig följande former:

• Skelettmuskulatur myasthenia gravis. Lemmarnas muskler påverkas.
• Myasthenia gravis av ögon och ögonlock. Synorganen lider, det börjar falla. Patientens övre ögonlock sjunker. Med tiden utvecklar patienten närsynthet.
• Myasthenia gravis av svalget och ansiktet. Det är svårt för en person att svälja mat, hans tal lider, hans röst ändras till en nasal.

Det finns sjukdomar som i sin kliniska förlopp liknar myasthenia gravis, men orsakerna till deras förekomst kommer att vara olika. Sådana patologier kallas myastheniska syndrom. Mer än resten liknar myasthenia gravis Lambert-Eatons syndrom. Med denna sjukdom påverkas lemmar oftare, djupa senreflexer störs, men synorganen är inte inblandade i den patologiska processen.

Beroende på karaktären av förloppet av myasthenia gravis, skiljer sig följande typer:

• Myasteniska kriser, som åtföljs av nedsatt motoraktivitet. Efter att de har slutförts återgår symtomen på sjukdomen.
• Myasteniskt tillstånd. Detta är en klassisk myasthenia gravis som utvecklas över flera år.
• Progressiv myasthenia gravis. Sjukdomen utvecklas hela tiden, men läkare ser det som en relativt godartad typ av patologi.
• Malign form. Patologi utvecklas snabbt, muskelprestanda försämras allvarligt.

Myasteniska kriser är de farligaste förhållandena för människolivet.

Myasthenia gravis symtom

Symtomen på myasthenia gravis kan särskiljas på följande sätt:

• Muskelsvaghet, ej karaktäristisk för en frisk person.
• Dysfunktion i ögat, ansikts-, tugg- och bulbarmuskler, muskler i ben och armar.
• Delade ögon.
• Oftalmopares.
• Strabismus.
• Ptosis.
• Svårigheter att svälja mat.
• Förlust av röst, nedsatt artikulation, förändring i röst.
• Gangstörning.
• Ökad sömnighet, trötthet.
• Träningsvärk.

När patologin fortskrider kommer de att bli mer uttalade. Med tiden utvecklar en person myasteniska kriser. De åtföljs av svimning och akut syresvält i hjärnan.

Myastenisk kris

Med tiden kommer personen att känna sig värre och sämre. En allvarlig form av sjukdomen kommer att leda till utvecklingen av myasthenic kriser. Detta tillstånd uppfattas som en kraftig försämring av välbefinnandet. Krisen utvecklas på grund av akut muskelsvaghet.

Först blir andens andning snabbare och minskar sedan och blir intermittent. Ansiktet blir lila. Pulsen accelererar, blodtrycket stiger till 200 mm Hg. Konst.

När andningen slutar förlorar personen medvetandet. Om han vid denna tidpunkt inte får medicinsk hjälp, kommer han att dö.

Diagnos av myasthenia gravis

Diagnostiska åtgärder som syftar till att upptäcka myasthenia gravis:

• Tar anamnes:
• Läkaren specificerar hur länge sedan personen hade störande symtom: muskelsvaghet, dubbelsyn, hängande övre ögonlock.
• Läkaren får reda på om det fanns fall av myasthenia gravis eller andra autoimmuna sjukdomar i familjen. I detta avseende är risken reumatoid artrit etc. Det är också nödvändigt att klargöra om någon i familjen hade cancer.

Dessutom inkluderar diagnosen myasthenia gravis:

• Neurologisk undersökning. Läkaren utför tester med repetitiva rörelser. Svagheten hos en person med myasthenia gravis kommer att öka.
• Proserintest. Läkaren utvärderar patientens muskelstyrka. Sedan får han en injektion av proserin (detta läkemedel förstärker nervimpulsen som tillförs musklerna). Läkaren mäter sedan patientens muskelstyrka igen. Om han utvecklar myasthenia gravis, stiger det.
• Bestämning av antikroppar i blodet. Analysen visar närvaron av proteiner som produceras mot acetylkolinreceptorer. Oftast cirkulerar de i blodet, men deras frånvaro är inte bevis för en motbevisning av diagnosen.
• Elektroneuromyografi. Detta diagnostiska förfarande utvärderar muskel excitabilitet och nervimpuls ledning. Myasthenia gravis åtföljs av normal impulsöverföring, men musklerna ger inte det önskade svaret på det. Med långvarig stimulering av muskler med elektrisk ström avslöjar läkaren fenomenet efter tetanisk utmattning.
• CT och MR i det främre mediastinumet. Dessa studier ger information om bröstväggens tillstånd. De låter dig identifiera en tumör i bröstkörteln, som ofta kombineras med myasthenia gravis.

Behandling av myasthenia gravis

Behandling av myasthenia gravis implementeras längs två linjer: du måste fokusera på att ta bort patologiska symtom och agera på orsaken till sjukdomen. För att lindra symtomen på sjukdomen ordineras patienten antikolinesterasläkemedel: Proserin, Kalimin, Oxazil, etc. Behandlingen börjar med minimidoser. I framtiden ökar läkaren dem och ger dem optimala värden för en viss patient. För att minska mängden antikroppar i blodet ordineras patienten kortikosteroider och immunsuppressiva medel.

Läkemedel som används för att bekämpa myasthenia gravis:

• Kaliumberedningar: Kalimin 60N, Kaliumklorid, kalium-normin. Deras användning gör det möjligt att öka muskelkontraktiliteten och förbättra ledning av en nervimpuls till dem.
• Antikolinesterasmedel: Kalimin, Proserin, Oxazil, Galantamin. Dessa läkemedel syftar till att stoppa kolinesteras. Detta enzym hjälper till att bryta ner acetylkolin. Den senare börjar ackumuleras i klyftan mellan musklerna och nervfibrerna, så musklerna svarar bättre på impulser som skickas av nervsystemet. De listade läkemedlen utgör grunden för myasthenia gravis-terapi.
• Glukokortikosteroider: prednisolon, dexametason. Dessa läkemedel minskar intensiteten av det autoimmuna svaret, så antalet antikroppar som attackerar acetylkolinreceptorerna minskar.
• Immunsuppressiva medel : azatioprin, cyklosporin. Dessa läkemedel undertrycker immunförsvaret. Att minska dess aktivitet saktar ner utvecklingen av myasthenia gravis. Men den patologiska effekten av läkemedel på kroppens eget försvar påverkar hälsan i allmänhet negativt.
• Humant immunglobulin. Det tas från friska människor och administreras till patienter med myasthenia gravis. Denna behandling påverkar immunförsvaret, vilket minskar kroppens autoimmuna svar.
• Antioxidanter: Actovegin, Cerebrolysin. Dessa läkemedel normaliserar ämnesomsättningen i kroppen, ökar vävnadsnäringen.

Andra behandlingar för myasthenia gravis inkluderar:

• Plasmaferes, som mekaniskt rengör blodet från antikroppar. Flera portioner blod tas från patienten och förs genom en centrifug. Blodceller kvarhålls och antikroppar tas bort från den. Sedan späds en persons eget blod med reopolyglucin och återförs till patientens blodomlopp genom en ven.
• Kirurgi för att avlägsna bröstkörteln. Denna procedur gör att du kan hantera aktivt progressiv myasthenia gravis mot bakgrunden av en tumör i tymus med en kränkning av processen att svälja mat.
• Bestrålning av tymus med gammastrålning. Denna procedur gör att du kan minska intensiteten i den inflammatoriska processen.
• Extrakorporeal immunfarmakoterapi. Patienter frisätter lymfocyter från blodet, som behandlas med läkemedel och återförs till människokroppen. Denna procedur gör att du kan uppnå en stabil remission av sjukdomen i ett år.
• Behandlas i sanatorier.

En person med myasthenia gravis måste anpassa sig till livslång medicinering. De ordineras i kurser, under vilka patienten måste vara under överinseende av en läkare. Du måste mäta ditt blodtryck varje dag. Det är viktigt att känna till dina blodsockervärden. Samtidigt utförs förebyggande av osteoporos. När sjukdomen förvärras och det inte är möjligt att hantera det genom att ta droger, visas plasmaferes för en person. Förfarandet utförs upp till 7 gånger om dagen.

Om en patient har en kris återupplivas han och ansluts till en ventilator. Plasmaferes utförs parallellt. För att rena blodet från antikroppar förskrivs patienten kryoferes, kaskadplasmafiltrering och immunfarmakoterapi. Sådana terapeutiska åtgärder gör att du kan hantera myasthenia gravis i upp till ett år.

Vilka droger är kontraindicerade

Patienter med myasthenia gravis ordineras inte följande antimikrobiella läkemedel:

• Medel av aminoglykosidserien: Netilmicin, Gentamicin, Streptomycin, Kanamycin, Monomycin, Tobramycin, Sizomycin, Amikacin.
• Morolider: erytromycin, doxycyklin, tetracyklin och azitromycin.
• Fluorokinoloner: Enoxacin, Ciprofloxacin, Ofloxacin, Norfloxacin, Lomefloxacin, Fleroxacin, Sparfloxacin.
• Malariadroger: kininer och klorokininer.
• Uroseptika: Palin.

Läkemedel för att lindra kramper (fenytoin och karbamazepin) samt neuroplegiker (Sulpiride, Clozapine, Fenotiaziner) är förbjudna.

Förskriv inte läkemedel som påverkar hjärt-kärlsystemet till patienter med myasthenia gravis:

• Alla betablockerare, inklusive Timolol ögondroppar.
• Alfa- och betablockerare: Labetalol.
• Kalciumkanalblockerare: Verapamil, Nifedipin.
• Första klassens antiarytmika: prokainamid och kinidin.

Saluretika är förbjudna, nämligen: Furosemid och hypotiazider. Veroshpiron och andra spironolaktoner kan dock användas för behandling.

Neuromuskulära blockerare är kontraindicerade:

• Muskelavslappnande medel (Relanium) och icke-depolariserande muskelavslappnande medel (Arduan och Tubocurarine).
• Centralt verkande muskelavslappnande medel med långvariga effekter: Baklofen och bensodiazepiner.
• Lokala smärtstillande medel: Lidokain.
• Botulinumtoxin.

Andra förbjudna droger inkluderar:

• Cuprenil.
• Alpha-interferon.
• Magnesiumpreparat: magnesiumsulfat, Panangin, Asparkam.
• Preparat som innehåller jodbaserade radiokontrastmedel.
• Timazol, statiner och gabapentin ordineras med försiktighet.

Förebyggande av myasthenia gravis

Alla personer med diagnostiserad myasthenia gravis bör vara registrerade hos en neurolog, ständigt övervaka blodtrycksnivån och glukosen.

Det finns inget specifikt förebyggande av sjukdomen.

Läkare är begränsade till endast följande rekommendationer:

• Delta inte i tungt fysiskt arbete.
• Uteslut uttalad fysisk aktivitet i vardagen.
• Var inte för aktiv i sport.
• Menyn ska innehålla grönsaker, frukt och mejeriprodukter.
• Det är viktigt att ge upp länge i solen, se till att du bär solglasögon.
• Vitaminkomplex bör tas.
• Det är förbjudet att ta magnesiumpreparat, antipsykotika, antibiotika och diuretika.

Prognos

Under de senaste 30 åren har läkare gjort betydande framsteg i behandlingen av myasthenia gravis. Tack vare terapi har dödligheten bland dessa patienter minskat signifikant. Detta blev möjligt till stor del tack vare användningen av immunmodulerande terapi. Dess genomförande förbättrar prognosen.

Remissioner i myasthenia gravis följs av perioder av förvärring. Det finns inget sätt att helt klara av sjukdomen. En integrerad metod för terapi kan dock förhindra muskelatrofi och utesluta döden. Om en person ignorerar regelbunden övervakning av en neurolog, fortsätter myasthenia gravis att utvecklas och leda till hjärtstillestånd eller andra allvarliga komplikationer. Under sådana förhållanden är risken för att patienten dör extremt hög.

Kvinnor i position bör vara under särskild kontroll. Under graviditeten ökar frekvensen av förvärringar.

Den enhetliga rekommendationen för alla patienter är konstant hälsoövervakning. Således är det möjligt att minimera symtomen på myasthenia gravis.

Prognosen för myasthenia gravis är ju bättre, ju tidigare sjukdomen upptäcks och behandlingen påbörjas.

Den generaliserade formen av sjukdomen är värre än resten. Okular myasthenia gravis slutar oftast bra. Om det inte finns någon behandling kommer personen så småningom att få en kris. Det leder till störningar i arbetet i alla inre organ.

Artikelförfattare : Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Utbildning: Moscow Medical Institute. IM Sechenov, specialitet - "Allmän medicin" 1991, 1993 "Yrkessjukdomar", 1996 "Terapi".