Agranulocytos - Orsaker, Symtom, Behandling Och Diagnos

2024 Författare: Josephine Shorter | [email protected]. Senast ändrad: 2024-01-07 17:51

Agranulocytos: symtom och behandling

Agranulocytos är ett tillstånd som kännetecknar ett brott mot blodets kvalitativa sammansättning. Samtidigt minskar nivån av granulocyter, som är en speciell typ av leukocyter, i perifert blod. Granulocyter inkluderar neutrofiler, eosinofiler och basofiler. Agranulocytos är karakteristisk för många sjukdomar. Hos kvinnor upptäcks det oftare än hos män, särskilt för personer som har passerat åldersgränsen på 40 år.

Dessa blodelement fick namnet "granulocyter" av anledningen till att de efter att ha färgat dem med ett antal speciella färgämnen (under studien) får granularitet. Eftersom granulocyter är en typ av leukocyter åtföljs agranulocytos alltid av leukopeni.

Den grundläggande beståndsdelen i granulocyter är neutrofiler (90%). De är utformade för att skydda kroppen från olika skadliga faktorer, inklusive deras åtgärder som syftar till att förstöra cancerceller. Neutrofiler absorberar mikrober, liksom infekterade celler, främmande komponenter och vävnadsrester. Neutrofiler producerar lysozym och interferon. Dessa ämnen är kroppens naturliga försvar som gör det möjligt att bekämpa virus.

Så, de viktigaste effekterna av neutrofiler inkluderar:

• Att upprätthålla immunsystemets normala funktioner.
• Aktivering av blodkoagulationssystemet.
• Att upprätthålla blodets renhet.

Alla granulocyter föds i benmärgen. När en infektion kommer in i kroppen påskyndas denna process. Granulocyter skickas till infektionsstället, där de dör under kampen mot patogener. Förresten, det finns alltid ett stort antal döda neutrofiler i de purulenta massorna.

Agranulocytos i den moderna världen diagnostiseras ganska ofta, eftersom människor tvingas ta cytostatika och genomgå strålbehandling för att bli av med många sjukdomar. Agranulocytos, om den lämnas obehandlad, kan orsaka allvarliga hälsokomplikationer. Många av dem är till och med livshotande. Dessa inkluderar sepsis, peritonit, mediastinit. Den akuta formen av agranulocytos i 80% av fallen leder till att patienter dör.

Innehåll:

• Anledningarna till utvecklingen av agranulocytos
• Agranulocytos: former av sjukdomen
• Agranulocytos symtom
• Hur upptäcker man agranulocytos?
• Hur behandlas agranulocytos?

Anledningarna till utvecklingen av agranulocytos

Agranulocytos kan inte utvecklas av sig själv; det finns alltid någon anledning till dess förekomst.

Interna faktorer som kan framkalla agranulocytos:

• Anlag för agranulocytos på genetisk nivå.
• Olika sjukdomar som påverkar immunsystemet, till exempel systemisk lupus erythematosus, tyreoidit, ankyloserande spondylit, glomerulonefrit, etc.
• Leukemi och aplastisk anemi.
• Metastaser som har kommit in i benmärgen.
• Extrem utmattning.

Externa skäl som kan leda till utveckling av agranulocytos inkluderar:

• Virusinfektioner: tuberkulos, hepatit, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus.
• Bakteriesjukdomar som har ett generaliserat forum.
• Sepsis.
• Genomgår behandling med ett antal läkemedel: Aminazin, cytostatika, antibiotika från beta-laktamgruppen.
• Få strålterapi.
• Få strålterapi.
• Förgiftning med kemikalier, inklusive de som ingår i hushållskemikalier.
• Mottagning av alkoholhaltiga drycker av dålig kvalitet.

Agranulocytos: former av sjukdomen

Agranulocytos kan utvecklas under hela livet, eller det kan vara en ärftlig sjukdom. Den genetiskt överförda formen av sjukdomen är dock extremt sällsynt.

Sjukdomen kan vara kronisk och akut.

Beroende på orsaken som framkallade utvecklingen av agranulocytos, skiljer sig följande former:

• Cytostatisk sjukdom (myelotoxisk agranulocytos).
• Immungranulocytos och haptenisk agranulocytos.
• Idiopatisk agranulocytos (genuinisk), medan orsaken till utvecklingen av sjukdomen inte är fastställd.

Immun form

Störningen manifesterar sig mot bakgrund av döden av mogna granulocyter, som påverkas patogent av kroppens egna antikroppar. Diagnos kan också göras med ett blodprov som detekterar neutrofila föregångarceller. Eftersom det finns en massiv död av granulocyter i kroppen leder detta till dess förgiftning. Därför kommer symtomen på sådan agranulocytos att uttryckas akut.

Autoimmun agranulocytos kännetecknas av tecken på sjukdomar som kollagenos, vaskulit och sklerodermi. Antikroppar cirkulerar i blodet, som syftar till att bekämpa sina egna celler och vävnader. Man tror att även allvarligt psykiskt trauma eller en virusinfektion kan provocera sjukdomen. Uteslut inte en persons medfödda benägenhet för autoimmuna sjukdomar. Prognosen för autoimmun agranulocytos beror på svårighetsgraden av den underliggande sjukdomen.

Haptenisk agranulocytos har alltid en svår kurs. En störning utvecklas efter införandet av läkemedel i kroppen som kan fungera som händer. En gång i kroppen kan haptens interagera med granulocytproteiner och bli farliga. De börjar attrahera antikroppar mot sig själva, som förstör dem tillsammans med granulocyter som fästs vid dem.

Haptens roll kan utföras av läkemedel som: Acetylsalicylsyra, Diakarb, Amidopyrin, Analgin, Indometacin, Trimetoprim, Isoniazid, Pipolfen, Norsulfazol, PASK, Erytromycin, Butadion, Ftivazid. Om du tar dessa läkemedel i kurser ökar risken för att utveckla agranulocytos.

Myelotoxisk agranulocytos

Denna form av störning utvecklas mot bakgrund av behandling med cytostatika eller under strålbehandlingens gång. Som ett resultat av denna effekt på kroppen inhiberas syntesen av granulocytfaderceller, som är födda i benmärgen.

Ju högre dos av läkemedlet eller strålningen, liksom ju starkare dess toxicitet, desto svårare blir agranulocytos.

Förutom cytostatika (metotrexat, cyklofosfamid) kan läkemedel från penicillingruppen, liksom aminoglykosider och makrolider, provocera utvecklingen av agranulocytos.

• Endogen myelotoxisk agranulocytos åtföljs av undertryckande av blodkroppar som bildas i benmärgen. De förstörs av tumörtoxiner. Vidare omvandlas friska celler själva till cancerceller.
• Exogen myelotoxisk agranulocytos utvecklas mot bakgrund av allvarlig skada på benmärgen, som uppstår som ett resultat av externa faktorer. I det här fallet börjar cellerna i den röda benmärgen multiplicera aktivt, men deras känslighet ökar. De reagerar på varje negativ påverkan som kommer från den yttre miljön.
• Läkemedelsgranulocytos orsakas av användning av cytostatika, som ordineras för behandling av cancer och autoimmuna processer. De undertrycker immunitet och påverkar negativt processen för granulocytbildning.

Agranulocytos symtom

Den myelotoxiska formen av agranulocytos kan ha ett latent förlopp, eller det kan kännas med symtom som:

• Blödningar från näsan och livmoderblödning som återkommer regelbundet.
• Utseendet på blåmärken på huden och utseendet på ett blödande utslag på det.
• Utseendet på blodföroreningar i urinen.
• Smärta i buken, som sammandragningar.
• Kräkningar och diarré.
• Ökad uppblåsthet, tarmflöde.
• Blod i avföringen.

Tarmens väggar mot bakgrund av agranulocytos täcks snabbt med sår, områden med nekros uppträder på dem. Med en allvarlig sjukdomsförlopp kan inre blödningar öppna, och personen kommer att lida av kliniken med en akut buk.

Områden med nekros kan också förekomma på insidan av organen i urinvägarna, lungorna och levern. Om lungvävnaden påverkas, utvecklar patienten andfåddhet, hosta och smärta i bröstet. I det här fallet bildas en abscess i själva lungorna, följt av organets gangren.

Följande tecken kan indikera immungranulocytos:

• Sjukdomen manifesterar sig alltid akut, åtföljd av hög kroppstemperatur.
• Huden blir onaturlig blekhet, svettningar i handflatorna ökar.
• Ledsmärtor uppträder, faryngit, tonsillit, stomatit och gingivit utvecklas.
• Salivation ökar.
• Lymfkörtlarna ökar i storlek.
• Symtom på matstrups dysfagi observeras.
• Levern blir större i volym, vilket kan detekteras genom palpation.

När munhålans slemhinnor påverkas blir inte bara tandköttet inflammerat utan också tungan, tonsillerna, svalget. Filmer visas på dem, under vilka bakterieflora multipliceras. Deras avfallsprodukter absorberas i den systemiska cirkulationen och orsakar allvarlig förgiftning av kroppen. En person utvecklar svår huvudvärk, illamående, kräkningar och andra symtom på berusning. Serologiska blodprov kan upptäcka antil leukocytantikroppar i den.

I barndomen diagnostiseras oftast Kostman agranulocytos. Sjukdomen överförs med gener och både fadern och mamman kan vara bäraren av genen. Barn släpar efter sina kamrater i mental och fysisk utveckling, deras blodsammansättning förändras. Varför gener muterar har ännu inte fastställts.

Om ett barn föds med Kostmans agranulocytos, kommer hans hud att täckas med purulenta utslag, sår och subkutan blödning kommer att finnas i munnen. Äldre barn utvecklar ofta otitis media, rinit, lunginflammation. Sjukdomen åtföljs alltid av hög kroppstemperatur, förstorade lymfkörtlar och lever.

Sjukdomsförloppet är kroniskt, i sin akuta fas uppstår sår på slemhinnorna. Om antalet granulocyter i blodet ökar försvinner sjukdomen. Ju äldre barnet blir desto mindre intensitet förvärras perioderna.

Det allvarliga förloppet av agranulocytos är dock associerat med ett antal komplikationer, inklusive:

• Lunginflammation.
• Lungabcess.
• Tarmperforering.
• Peritonit.
• Sepsis.
• Endotoxisk chock.
• Inflammation i njurarna och andra organ i urin- och reproduktionssystemet.

Hur upptäcker man agranulocytos?

För att bekräfta diagnosen måste du gå till sjukhuset.

Läkaren kommer att bedöma patientens tillstånd och, baserat på befintliga symtom, förskriva följande studier:

• Blodgivning för allmän analys.
• Leverans av urin för allmän analys.
• Immunogram, myelogram och sternär punktering.
• Blodprov för sterilitet.
• Röntgenundersökning av lungorna.

Kanske kommer patienten att hänvisas till ett samråd med en otolaryngolog och en tandläkare.

Hur behandlas agranulocytos?

För att bota en person från agranulocytos måste du genomföra följande terapeutiska schema:

• Patienten läggs in på sjukhuset på hematologiavdelningen på sjukhuset.
• Patienten ska vara i en låda där luften behandlas regelbundet för att uppnå en steril miljö.
• Behandlingen bör baseras på orsaken som utlöste utvecklingen av agranulocytos. Ibland räcker det med att bli av med infektionen för att återställa granulocytantalet till det normala.
• Om patienten drabbas allvarligt av tarmen, överförs han till parenteral näring.
• Munnen måste sköljas med antiseptiska lösningar.
• Om agranulocytos utlöses av strålbehandling eller medicinering, bör behandlingen avbrytas.
• Purulenta processer kräver utnämning av antibiotika från två olika grupper. Dessa kan vara läkemedel såsom: Neomycin, Polymyxin, Oletetrin. Det är absolut nödvändigt att ordinera antimykotiska läkemedel till patienten: Flukonazol, Nystatin, Ketokonazol. Antibiotika är indicerade för patienter vars leukocytantal faller under 1,5 * ¹⁰⁹ / l. I en komplex behandlingsregim kan immunglobuliner ordineras i en dos av 400 mg / kg en gång.
• För att öka produktionen av leukocyter ordineras patienten läkemedel Pentoxil, Leukomax, Leucogen. Kursbehandling, den ska pågå i 2-4 veckor.
• Kanske utnämningen av höga doser av hormonella läkemedel: Prednisolon, Dexamethason, Diprospan.
• Om situationen kräver det kan patienten transplanteras benmärg eller transfunderas med ett koncentrat av leukocyter. När en leukocytmassa transfunderas bör den kontrolleras noggrant för kompatibilitet med patientens blod med hjälp av HLA-antigensystemet.
• För att eliminera symtomen på anemi krävs järntillskott, till exempel Sorbifer Durules.
• För att avlägsna förgiftning från kroppen ordineras patienten införandet av Gemodez, Ringers lösning och isoton natriumkloridlösning.
• Munhålan behandlas med Levorin, för att påskynda läkning av sår, de smörjs med havtornolja.
• Trombocytmassan transfunderas till patienter med hemorragiskt syndrom. För att eliminera det kan läkemedlet Vikasol eller Dicinon ordineras.

Förebyggande av agranulocytos reduceras till regelbunden övervakning av blodbilden under behandling med myelotoxiska läkemedel, under strålning och kemoterapi.

Patientnäring bör vara inriktad på att återställa benmärgsprestanda. Menyn bör berikas med fet fisk, kycklingägg, valnötter, kycklingfiléer, rödbetor, sallad och morötter. Det är användbart att dricka nypressad juice, äta tång. Det är absolut nödvändigt att ta vitaminer, särskilt under perioder med brist.

När det gäller prognosen för återhämtning beror det direkt på vad som exakt orsakade agranulocytos. Om en patient utvecklar sepsis, ökar risken för dödsfall avsevärt. Med en svår agranulocytos kan en person bli funktionshindrad och till och med dö.

Video: om agranulocytos under kemoterapi:

Författaren till artikeln: Shutov Maxim Evgenievich | Hematolog

Utbildning: 2013 tog han examen från Kursk State Medical University och fick examen "Allmän medicin". Efter två år, avslutat uppehållstillstånd i specialiteten "Onkologi". År 2016 avslutade forskarutbildningen vid Pirogov National Medical and Surgical Center.