Autoimmun Anemi - Orsaker, Symtom Och Behandling

2024 Författare: Josephine Shorter | [email protected]. Senast ändrad: 2023-12-16 21:48

Autoimmun anemi

Autoimmun anemi är en sjukdom som kännetecknas av ökad förstörelse av friska röda blodkroppar på grund av det aggressiva inflytandet av antikroppar på dem. Dessa antikroppar produceras av kroppen själv. Patologin manifesteras av blekhet i huden, en ökning av levern och mjälten i storlek, smärta i nedre delen av ryggen och buken, andfåddhet och andra symtom. För att upptäcka anemi av autoimmun karaktär krävs laboratorietester. Behandlingen är konservativ, även om det ibland krävs kirurgi för att ta bort mjälten.

Autoimmun anemi är inte särskilt vanlig. En person av 70-80 tusen lider av denna sjukdom. Oftare diagnostiseras autoimmun anemi hos kvinnor, ålder spelar ingen roll. Denna typ av anemi utvecklas hos både barn och vuxna.

Som regel är diagnosen anemi av autoimmun karaktär inte svår. Standardblodprover gör det möjligt att ställa en korrekt diagnos i 90% av fallen.

Full återhämtning observeras i högst 50% av fallen. En förbättring av människors välbefinnande mot bakgrund av behandling med glukokortikosteroider inträffar i 85-90% av fallen.

Innehåll:

• Orsaker och patogenes av utvecklingen av autoimmun anemi
• Symtom på autoimmun anemi
• Diagnos av autoimmun anemi
• Autoimmun anemi behandling
• Förebyggande och prognos för sjukdomen

Orsaker och patogenes av utvecklingen av autoimmun anemi

Autoimmun anemi kan vara idiopatisk (primär) eller symptomatisk (sekundär). Om orsaken till förstörelsen av röda blodkroppar kan fastställas, talar de om sekundär anemi. När den etiologiska faktorn förblir oklar, kallas anemin idiopatisk.

Anledningarna till utvecklingen av autoimmun anemi (sekundär) är:

• Akut eller kronisk lymfoblastisk leukemi.
• Exponering för strålning på människokroppen.
• Förekomsten av en malign tumör i kroppen.
• Sjukdomar i bindväven, inklusive: systemisk lupus erythematosus, reumatisk feber, systemisk sklerodermi, etc.
• Tidigare infektioner, såsom mykoplasmos och cytomegalovirusinfektion.
• Autoimmuna sjukdomar som inte är förknippade med skador på det hematopoietiska systemet, till exempel tyreoidit, Crohns sjukdom, sarkoidos, etc.
• Typ 1-diabetes mellitus.
• Behandling med antibiotika från cefalosporin- eller penicillingruppen.
• Immunbristtillstånd.

Oftare än andra inträffar den termiska formen av autoimmun anemi när kroppens inre miljö har normala temperaturvärden och klass G-immunglobuliner, såväl som komponenterna C3 och C4, finns på erytrocyter. Förstörelsen av erytrocyter sker endast i mjälten med deltagande av makrofager.

Den kalla formen av autoimmun anemi kan ha en okänd orsak eller utvecklas mot bakgrund av infektion (med mononukleos eller mycoplasma-lunginflammation), mot bakgrund av hypotermi och med lymfoproliferativa sjukdomar. I det senare fallet lider människor över 60 år. En patologisk reaktion i kroppen, åtföljd av förstörelse av röda blodkroppar, manifesterar sig efter att temperaturen i perifera kärl sjunker till 32 ° C eller lägre. Immunglobuliner i klass M är kalla autoagglutininer.

Hemolysen som förekommer i mjälten är ofta mycket svår. Och ibland är det inte möjligt att rädda patienten.

Anemi som orsakas av infektioner är oftast akut. Om överträdelsen orsakades av en okänd orsak blir den kronisk.

En sällsynt form av autoimmun anemi är paroxysmal kallanemi. I detta fall utvecklas hemolys när kroppen utsätts för kyla. Även att ta kalla drycker och tvätta händerna i kallt vatten är farligt. Ibland diagnostiseras sådan anemi mot bakgrund av syfilis. Svårighetsgraden av sjukdomsförloppet varierar från fall till fall. Ibland kan en obotlig form av patologi observeras, vilket leder till ett dödligt utfall.

Symtom på autoimmun anemi

Autoimmun anemi kännetecknas av två syndrom: anemisk och hemolytisk.

Följande tecken indikerar utvecklingen av anemiskt syndrom:

• Blek hud och slemhinnor.
• Yrselattacker.
• Ofta illamående.
• Ökad hjärtrytm.
• Svaghet som uppstår oavsett graden av fysisk eller mental stress hos en person.
• Ökad trötthet.

Hemolytiskt syndrom uttrycks av följande symtom:

• Beroende på intensiteten av hemolys kan huden bli ljusgul eller mörkgul.
• Mjälten ökar i storlek, smärtsamma känslor börjar störa i vänster hypokondrium.
• Urinen blir brun.
• DIC kan utvecklas med bildandet av flera blodproppar och blödningar som är svåra att stoppa.

Akut anemi utvecklas oftast mot bakgrund av en infektiös infektion i kroppen. Därför, förutom tecken på förstörelse av erytrocyter, kommer en person att utveckla symtom på den underliggande sjukdomen.

Kall autoimmun anemi kännetecknas av en kronisk kurs. När den utsätts för låga temperaturer på människokroppen, har han en blekning av fingrar och tår, öron, ansikte samt tromboflebit. Sår och till och med gangren kan bildas. Ibland noterar patienter utvecklingen av kall urtikaria. Hudskador kvarstår under lång tid.

Värmeanemi har också en kronisk kurs. En förvärring av den patologiska processen inträffar mot bakgrund av en ökning av kroppstemperaturen, vilket ofta observeras vid virus- och bakterieinfektioner. Ett kännetecken är urinfärgning svart.

Akut autoimmun anemi kännetecknas av feber, frossa, huvudvärk och yrsel. Parallellt med andfåddhet förenas, det finns smärtor i buken och i ländryggen. Huden blir blek, kan bli gul, subkutan blödning uppträder på armar och ben. Förutom mjälten ökar levern i storlek.

Under den kroniska förloppet av den patologiska processen känner en person sig tillfredsställande. En ökning av mjältstorleken och återkommande gulsot kan indikera en befintlig störning. Attacker av eftergift växlar med anfall av förvärringar.

Diagnos av autoimmun anemi

För att ställa rätt diagnos räcker det inte med en extern undersökning av patienten. Förutom att samla anamnese, kommer bloddonation att krävas. Ett blodprov indikerar en ökning av ESR-indikatorer, retikulocytos, normo- eller hypokrom anemi och en ökning av nivån av bilirubin i blodet detekteras också. Samtidigt minskar nivån av hemoglobin och erytrocyter.

Det är absolut nödvändigt att släppa urin för analys. Det kommer att upptäcka protein, överskott av hemoglobin och urobilin.

Dessutom skickas patienten för en ultraljudsundersökning av inre organ med en studie av tillståndet i levern och mjälten.

Om de erhållna uppgifterna inte räcker för att göra en korrekt diagnos måste benmärgen tas, för vilken den punkteras. Efter att ha undersökt det erhållna materialet kommer det att vara möjligt att upptäcka hyperplasi i hjärnvävnaderna, vilket uppstår på grund av aktivering av erytropoies. Ett diagnostiskt förfarande som kallas trepanobiopsy har ett liknande syfte som en punktering i benmärgen. Det är dock svårare att tolerera av patienter, därför används det sällan.

Ett direkt Coombs-test för autoimmun anemi kommer att vara positivt. Men när negativa testresultat erhålls kan inte autoimmun anemi uteslutas. Detta observeras ofta under behandling med hormonella läkemedel eller med för intensiv hemolys.

En enzymbunden immunosorbentanalys gör att du kan identifiera klassen och typen av immunglobuliner som är involverade i en autoimmun reaktion.

Autoimmun anemi behandling

Behandling av anemi av autoimmun karaktär är oftast långvarig och slutar inte alltid med patientens fullständiga återhämtning. Först måste du bestämma orsakerna som ledde till att kroppen började förstöra sina egna erytrocyter. Om den etiologiska faktorn kan identifieras bör försök göras för att eliminera den.

Om orsaken förblir okänd, det vill säga diagnosen låter som "idiopatisk autoimmun anemi", förskrivs patienten läkemedel från gruppen glukokortikosteroider. Valet av läkemedel är prednisolon. Om anemi är svår och halten hemoglobin i blodet minskar till 50 g / l, är det omöjligt att göra utan transfusion av erytrocytmassa.

Avgiftning av blod utförs för att avlägsna nedbrytningsprodukterna från röda blodkroppar från det och för att förbättra människors välbefinnande. Plasmaferes gör det möjligt att minska nivån av antikroppar som cirkulerar i blodomloppet. Symptomatisk behandling är obligatorisk. För att förhindra utvecklingen av DIC-syndrom ordineras patienten indirekta antikoagulantia. För att stödja det hematopoietiska systemet indikeras införandet av vitamin B12 och folsyra.

Om du lyckades klara av sjukdomen är det här behandlingen slutar. När autoimmun anemi återkommer efter en tid hänvisas patienten till operation för att ta bort mjälten. Detta kommer att förhindra utvecklingen av hemolytiska kriser i framtiden, eftersom det är mjälten som är "kyrkogården" för erytrocyter i människokroppen. Denna procedur leder till en fullständig återhämtning ganska ofta, i cirka 74-85% av fallen.

Immunsuppressiv terapi är ett extremt mått vid behandling av autoimmun anemi, som endast används när splenektomi inte uppnår de önskade resultaten.

Förebyggande och prognos för sjukdomen

För att förhindra utveckling av anemi är det nödvändigt att rikta ansträngningar för att förhindra mänsklig infektion med farliga virus som kan framkalla sjukdom. Om anemi redan har utvecklats bör du minimera påverkan på kroppen av de faktorer som kan orsaka dess försämring, till exempel undvika höga eller låga temperaturer.

Det är omöjligt att förhindra utvecklingen av idiopatisk anemi, eftersom orsakerna är okända.

Om patienten har drabbats av en episod av autoimmun anemi minst en gång, måste han under de kommande två åren donera blod för en allmän analys. Detta bör göras med 3 månaders intervall. Eventuella symtom som kan indikera återutveckling av anemi bör utvärderas omedelbart av en läkare.

När det gäller prognos är idiopatisk anemi svårare att behandla. Högst 10% av patienterna kan uppnå fullständig återhämtning efter att ha genomgått en hormonell kurs. Att ta bort mjälten ökar dock antalet personer som har återhämtat sig med upp till 80%. Immunsuppressiv terapi är svår för patienter att tolerera; sådan behandling påverkar immunsystemet negativt och orsakar flera komplikationer. Framgången för behandlingen beror till stor del på den faktor som orsakade utvecklingen av anemi.

Författaren till artikeln: Shutov Maxim Evgenievich | Hematolog

Utbildning: 2013 tog han examen från Kursk State Medical University och fick examen "Allmän medicin". Efter två år, avslutat uppehållstillstånd i specialiteten "Onkologi". År 2016 avslutade forskarutbildningen vid Pirogov National Medical and Surgical Center.