Antifosfolipidsyndrom (APS) - Varför är Det Farligt? Första Symtom, Orsaker, Behandling

2024 Författare: Josephine Shorter | [email protected]. Senast ändrad: 2023-12-16 21:48

Antifosfolipidsyndrom: varför är det farligt?

För bara fyrtio år sedan visste läkare inte ens om förekomsten av antifosfolipidsyndrom. Upptäckten tillhör läkaren Graham Hughes, som praktiserade i London. Han beskrev i detalj dess symtom och orsaker till förekomst, varför ibland APS också kallas Hughes syndrom.

Med utvecklingen av antifosfolipidsyndrom uppträder antifosfolipidantikroppar (APLA) i blodet, vilket bidrar till ökad bildning av blodproppar i kärlets lumen. De kan komplicera graviditeten och till och med få den att avslutas. Oftast diagnostiseras APS hos kvinnor i åldern 20-40 år.

Innehåll:

• Patogenes av utvecklingen av antifosfolipidsyndrom
• Funktioner i APS-diagnostik
• Anledningar till utvecklingen av APS
• Typer av API
• Fara för antifosfolipidsyndrom
• Komplikationer av APS
• Antifosfolipidsyndrom under graviditeten
• Hur man upptäcker ett API under graviditeten
• Vilka kroppssystem påverkas av APS, symtom på störningar
• APS-behandling
• Antifosfolipidantikroppar i blodet - normalt eller patologiskt?

Patogenes av utvecklingen av antifosfolipidsyndrom

I blodet hos en person mot bakgrund av antifosfolipidsyndrom börjar antikroppar cirkulera, vilket förstör fosfolipiderna som finns i membranen i cellerna i kroppens vävnader. Fosfolipider finns i blodplättar, nervceller och endotelceller.

Fosfolipider kan vara neutrala eller negativt laddade. I det senare fallet kallas de anjoniska. Det är dessa två typer av fosfolipider som finns i blodet oftare än andra.

Eftersom fosfolipider kan vara olika produceras olika antikroppar mot dem. De kan reagera med både neutrala och anjoniska fosfolipider.

Antifosfolipidsyndrom bestäms av immunglobuliner som förekommer i blodet under utvecklingen av sjukdomen.

Bland dem utmärks:

• Lupusimmunglobuliner lgG, lgM. För första gången upptäcktes dessa antikroppar hos patienter med lupus erythematosus-systemet. Samtidigt var det möjligt att upptäcka en ökad tendens till trombos hos dem.
• Antikroppar mot kardiolipinantigen. Denna del av testet kan upptäcka syfilis hos en person. Samtidigt kommer antikroppar av klass A, G, M att cirkulera i hans blod.

• Antikroppar som representeras av en kombination av kardiolipin, fosfatadylkolin och kolesterol. De kan ge ett positivt resultat när de utför Wasserman-reaktionen (diagnos av syfilis), men detta resultat kan vara falskt.
• Totala immunglobuliner i klass A, G, M (beta-2-glykoprotein-1-kofaktorberoende antikroppar mot fosfolipider). Eftersom beta-2-glykoprotein-1 är fosfolipider-antikoagulantia, uppträder antikroppar riktade mot deras förstörelse mot blodet till ökad bildning av blodproppar.

Detektion av antikroppar mot fosfolipider gör det möjligt att diagnostisera antifosfolipidsyndrom, vars upptäckt är förknippat med ett antal svårigheter.

Funktioner i APS-diagnostik

Antifosfolipidsyndrom ger ett antal patologiska symtom som tyder på denna störning. För att kunna ställa rätt diagnos krävs dock laboratorietester. Och det kommer att finnas ett stort antal av dem. Detta inkluderar att donera blod för allmän och biokemisk analys, samt att utföra serologiska tester som gör det möjligt att upptäcka antikroppar mot fosfolipider.

Användningen av en forskningsmetod räcker inte. Ofta ordineras patienter en analys för Wasserman-reaktionen, som kan ge ett positivt resultat inte bara med antifosfolipidsyndrom utan också med andra sjukdomar. Detta leder till en feldiagnos.

För att minimera sannolikheten för ett medicinskt diagnosfel bör en omfattande undersökning ordineras till en patient med APS-symtom, som bör innehålla:

• Detektering av lupusantikroppar är det första testet som görs om en APS misstänks.
• Detektion av antikroppar mot kardiolipinantigen (Wasserman-reaktion). Med APS kommer testet att vara positivt.
• Test för beta-2-glykoprotein-1-kofaktorberoende antikroppar mot fosfolipider. Värdena för dessa antikroppar kommer att överskrida normens acceptabla gränser.

Om antikroppar i blodet uppträdde tidigare än 12 veckor före manifestationen av de första symtomen på APS, kan de inte anses vara tillförlitliga. På grundval av dem bekräftas inte diagnosen APS om testerna blev positiva endast 5 dagar efter sjukdomens uppkomst. Så för att bekräfta diagnosen "antifosfolipidsyndrom" krävs förekomsten av symtom på störningen och ett positivt test för antikroppar (minst en studie måste ge en positiv reaktion).

Ytterligare diagnostiska metoder som en läkare kan ordinera:

• Analys av falskt positiv Wasserman-reaktion.
• Genomförande av Kumbas-testet.
• Detektion av reumatoid faktor och antinukleär faktor i blodet.
• Bestämning av kryoglobuliner och titer av antikroppar mot DNA.

Ibland begränsar läkare, med misstankar om APS, sig till att ta blod för att upptäcka antikoagulantia i lupus, men i 50% av fallen leder detta till att överträdelsen förblir oidentifierad. Därför, om det finns symtom på patologi, bör den mest fullständiga studien utföras. Detta möjliggör tidig upptäckt av APS och initiering av terapi. Förresten, moderna medicinska laboratorier har test som gör det möjligt att utföra exakt komplex diagnostik, eftersom de är utrustade med alla nödvändiga reagens. Förresten, i vissa av dessa system används ormgift som hjälpkomponenter.

Anledningar till utvecklingen av APS

Antifosfolipidsyndrom manifesteras oftast mot bakgrund av sådana patologier som:

• Systemisk lupus erythematosus.
• Systemisk sklerodermi, reumatoid artrit, Sjögrens syndrom.
• Cancertumörer i kroppen.
• Lymfoproliferativa sjukdomar.
• Autoimmun trombocytopen purpura, som kan utlösas av lupus erythematosus-systemet, sklerodermi eller reumatoid artrit. Närvaron av purpura ökar signifikant risken för att utveckla antifosfolipidsyndrom.
• HIV-infektion, mononukleos, hepatit C, endokardit, malaria. APS kan utvecklas i virus-, bakterie- och parasitinfektioner.
• Sjukdomar som påverkar centrala nervsystemet.
• Perioden av födelse av ett barn, förlossning.
• Det kan finnas en ärftlig benägenhet för APS. I detta fall kommer fenotypen av humant blod att ha specificiteter av DR4, DR7, DRw53.
• Att ta vissa mediciner, såsom psykotropa läkemedel, p-piller och p-piller.

Ju längre antifosfolipidantikroppar finns i blodet, desto snabbare kommer en person att utveckla APS. Dessutom spelar ingen roll orsaken till deras utseende.

Typer av API

Följande typer av API särskiljs:

• Primärt antifosfolipidsyndrom, som utvecklas på egen hand, det vill säga dess debut föregås inte av någon sjukdom.
• Sekundärt antifosfolipidsyndrom, som utvecklas mot bakgrund av autoimmun patologi, till exempel med systemisk lupus erythematosus.
• Katastrofalt antifosfolipidsyndrom, som sällan diagnostiseras, men denna form av patologi är extremt farlig. Sjukdomen utvecklas snabbt och leder till att blodproppar bildas i alla kroppens kärl. Ofta blir detta syndrom dödsorsaken.
• AFLA är ett negativt syndrom som är svårt att upptäcka. I denna form av sjukdomen finns det inga lupusantikroppar och antikroppar mot kardiolipin i blodet.

Sneddons syndrom är en sjukdom som utvecklas i närvaro av APS. I det här fallet har en person episoder av hjärntrombos. Symtom på sjukdomen är cyanotisk hud och högt blodtryck. Sneddons syndrom kallas en av de möjliga varianterna av sjukdomsförloppet.

Fara för antifosfolipidsyndrom

Antikroppar mot fosfolipider, som uppträder med APS, stör det normala systemet för det hemostatiska systemet. Detta leder till att blodproppar börjar bildas i kärlen, en person utvecklar trombos.

Med APS påverkas inte bara kapillärer utan också stora fartyg. I allmänhet kan blodproppar bildas i vilken ven eller artär som transporterar blod till olika organ. Därför är symtomen på denna störning mycket olika.

Komplikationer av APS

Antifosfolipidsyndrom framkallar bildandet av blodproppar i kärlen. Oftast lider venerna i nedre extremiteterna av trombos. Om en tromb bryts av, kommer den med blodflödet in i kärlen som matar lungvävnaden. Detta leder till utvecklingen av ett farligt tillstånd som kallas lungemboli. Om en tromb blockerar lungans stora kärl, inträffar dess infarkt och hjärtaktiviteten stannar. Ofta slutar PE med patientens död och döden kan inträffa mycket snabbt.

När en blodpropp blockerar små kärl har en person en chans att återhämta sig, men samtidigt måste han snarast föras till en medicinsk anläggning. Trots det är sannolikheten för allvarliga hälsokonsekvenser extremt hög.

Blodproppar med APS kan bildas i njurartärerna. Mot bakgrund av sådan trombos utvecklas allvarliga njurpatologier, till exempel Budd-Chiari syndrom.

Mindre ofta bildas blodproppar i näthinnans kapillärer, i subklavianvenerna, i binjurarnas centrala vener, vilket leder till utveckling av dessa organs insufficiens. Mot bakgrund av trombos är det också möjligt att utveckla sämre eller överlägset vena cava syndrom.

Trombos med blockering av artärer med olika lokalisering kan leda till hjärtinfarkt, gangren och nekros i lårbenet.

Antifosfolipidsyndrom under graviditeten

Utvecklingen av antifosfolipidsyndrom under graviditeten kan leda till sådana allvarliga konsekvenser som:

• Abort.
• Missfall i början av graviditeten. Risken för spontan abort är ju högre desto mer antikroppar mot kardiolipinantigen cirkulerar i kvinnans blod.
• Utvecklingen av placentainsufficiens, vilket leder till fostrets hypoxi med en försening i dess utveckling. Om medicinsk vård inte tillhandahålls finns det en hög risk för intrauterin död hos barnet.
• Utveckling av gestos med eklampsi och preeklampsi.
• Chorea utveckling.
• Bildandet av blodproppar.
• Ökat blodtryck.
• Utveckling av HELLP-syndrom med hemolys, skada på levern parenkym och trombocytopeni.
• För tidigt placenta abruption.
• Tidig förlossning.

Mot bakgrund av APS kan försök att bli barn med in vitro befruktning sluta misslyckas.

Hur man upptäcker ett API under graviditeten

Kvinnor som löper risk att utveckla APS bör övervakas av en läkare.

Enligt indikationerna kan de tilldelas följande diagnostiska procedurer:

• Vanligt hemostasiogram.
• Oplanerad ultraljud hos fostret med Doppler-ultraljud i livmoderns blodflöde.
• Ultraljud av kärlen i benen, huvudet, nacken, njurarna, ögonen.
• Ett ekokardiogram för att kontrollera om hjärtklaffarna fungerar.

Detta gör det möjligt att snabbt upptäcka utvecklingen av allvarliga graviditetskomplikationer, såsom: spridning av intravaskulär koagulation, purpura, HUS.

Förutom en gynekolog kan en gravid kvinna som diagnostiserats med antifosfolipidsyndrom behöva konsultera andra smala specialister, till exempel reumatolog, kardiolog, neurolog etc.

Behandlingen reduceras till att ta glukokortikosteroider och trombocytläkemedel. Dosen bör justeras av läkaren. Hepariner och immunglobuliner kan också ordineras. Dessa läkemedel administreras medan blodtalet övervakas.

Om en kvinna redan lider av APS, men inte planerar graviditet, ska hon inte använda hormonella läkemedel för preventivmedel. Annars kan du förvärra sjukdomsförloppet.

Vilka kroppssystem påverkas av APS, symtom på störningar

Antifosfolipidsyndrom är förknippat med risken för att utveckla olika sjukdomar. Dessutom kan alla organ och system, även hjärnan, påverkas. Om dess kärl skadas kan en övergående ischemisk attack eller hjärtinfarkt utvecklas.

Detta åtföljs av symtom som:

• Krampanfall.
• Demens, som ständigt utvecklas.
• Mentala störningar.

APS kan också manifestera sig med följande neurologiska symtom:

• Allvarlig huvudvärk av migrän.
• Okontrollerad skakning av armar och ben.
• Symtom som är karakteristiska för tvärgående myelit. De uppstår eftersom ryggmärgen påverkas av APS.

Den mest formidabla komplikationen av hjärtskador är en hjärtinfarkt. Det utvecklas när blodproppar bildas i kransartärerna. Om deras små grenar är inblandade kommer hjärtinfarkt att föregås av kränkningar av hjärtkontraktionen. APS kan också leda till utvecklingen av hjärtsjukdomar, till bildandet av en intrakardiell tromb. Sådana indirekta tecken på antifosfolipidsyndrom kan göra det svårt att diagnostisera orsaken till sjukdomen.

Symtomen på APS, beroende på vilket organ som påverkas av trombos, kommer att vara följande:

• En ökning av blodtrycket observeras med trombos i njurartärerna.
• När lungartären blockeras av en blodpropp utvecklas PE, vilket leder till en kraftig försämring av människors välbefinnande. Ibland kan en patients död komma direkt.
• Blödning i mag-tarmkanalen.
• Mjältinfarkt.
• Utseendet på subkutan blödning, hudnekros, sår på benen - alla dessa symtom utvecklas med skada på dermis.

AFS-kliniken är mångsidig. Det är omöjligt att beskriva de exakta symptomen, eftersom några organ och system kan vara inblandade i den patologiska processen.

APS-behandling

APS-behandlingen bör vara omfattande. Huvudfokus är att förhindra komplikationer av trombos.

Patienten måste följa följande rekommendationer:

• Vägrar outhärdlig fysisk aktivitet.
• Du kan inte stanna orörlig länge.
• Vägran från traumatisk sport.
• Vägran att flyga.

Läkemedelsbehandling reduceras till utnämningen av följande läkemedel:

• Warfarin är ett läkemedel från gruppen indirekta antikoagulantia.
• Heparin, Kalcium nadroparin, Enoxaparinnatrium - läkemedel relaterade till direkta antikoagulantia.
• Aspirin, dipyridamol, pentoxifyllin är trombocytläkemedel.
• Om patienten är i allvarligt tillstånd injiceras han med höga doser glukokortikosteroider, plasmatransfusion utförs.

Att ta antikoagulantia och trombocytagenter bör vara långvarigt. Ibland ordineras dessa läkemedel för livet.

AFS är inte en mening. Om sjukdomen diagnostiseras i början av utvecklingen är prognosen gynnsam. I det här fallet måste patienten följa alla läkarens rekommendationer, ta de läkemedel som han ordinerar. Kvinnor har stor chans att bli gravid och få ett friskt barn.

Sjukdomsförloppet kompliceras av systemisk lupus erythematosus, trombocytopeni, ihållande ökning av blodtrycket, höga nivåer av antikroppar mot kardiolipinantigenet med en tendens att öka.

Utan att misslyckas bör en patient med en diagnostiserad APS observeras av en reumatolog. Han måste regelbundet donera blod för analys samt genomgå andra diagnostiska och terapeutiska ingrepp.

Antifosfolipidantikroppar i blodet - normalt eller patologiskt?

Ibland kan nivån av antifosfolipidantikroppar höjas hos en frisk person. Hos 12% av människorna finns dessa antikroppar i blodet, men de utvecklar inte sjukdomar. Ju äldre en person är, desto högre kan indikatorerna för patologiska immunglobuliner vara. Det finns också sannolikheten för en falsk-positiv Wasserman-reaktion, för vilken patienten ska vara beredd. Det viktigaste är att inte få panik och genomgå en omfattande diagnos.

Video: APS och annan trombofili i obstetrik:

Författaren till artikeln: Volkov Dmitry Sergeevich | c. m. n. kirurg, flebolog

Utbildning: Moskva State University of Medicine and Dentistry (1996). 2003 fick han ett diplom från det pedagogiska och vetenskapliga medicinska centrumet i Ryska federationens presidentadministration.