Hemosideros - Lokalisering, Symtom Och Behandling

2024 Författare: Josephine Shorter | [email protected]. Senast ändrad: 2023-12-16 21:48

Hemosideros: symtom och behandling

Hemosideros är ett brott mot metaboliska processer i kroppen, vilket förklaras av det överdrivna innehållet i ett pigment som kallas hemosiderin i vävnadsceller. Detta pigment bildas som ett resultat av nedbrytningen av hemoglobin, som påverkas av endogena enzymer. Hemosiderin är involverat i leveransen av vissa kemikalier till vävnader. Vissa störningar i kroppen leder till utveckling av en sjukdom som hemosideros, inklusive: dess överdrivna absorption i tarmen, störningar i metaboliska processer, för intensiv process för förstörelse av röda blodkroppar.

Hemosideros är inte den enda beteckningen för denna patologi. Sjukdomen kallas också pigmentär hemorragisk dermatos, kronisk pigmentär purpura.

Hemosideros kan vara lokal och påverkar endast hud och lungor, eller så kan det generaliseras. I det senare fallet börjar pigmentet ackumuleras i överskott i levern, i benmärgen, njurarna, i svett och salivkörtlar, såväl som i andra inre organ.

Dessutom, oavsett sjukdomsformen, manifesterar den sig med samma symtom, inklusive: hemorragisk hudutslag (utslaget har en rödaktig nyans), hemoptys, anemi, kroniskt trötthetssyndrom. Äldre män lider oftast av hemosideros. Barn av denna patologi påverkas praktiskt taget inte.

Det är mycket svårt att behandla hemosideros, eftersom denna sjukdom inte bara är en defekt i utseendet. Dess orsaker ligger i globala störningar av metaboliska processer i kroppen, vilket leder till en funktionsstörning i alla inre organs funktion.

Läkare med olika profiler kan upptäcka och behandla hemosideros: dermatologer, lungläkare, immunologer, hematologer. I det här fallet ordineras patienten hormonella steroider, cytostatika, angioskydd, vitamin-mineralkomplex, plasmaferes.

Innehåll:

• Typer av hemosideros
• Orsaker till hemosideros
• Symtom på hemosideros
• Lunghemosideros
• Hudhemosideros
• Hemosideros av inre organ
• Diagnos av hemosideros
• Behandling av hemosideros
• Förebyggande av hemosideros

Typer av hemosideros

Med hemolys (förstörelse av röda blodkroppar och frisättning av hemoglobin från dem) utanför kärlbädden i något organ eller hematom utvecklas hemosideros. För stort pigmentinnehåll i en viss del av kroppen leder inte till att vävnaderna skadas, men om de redan har utsatts för sklerotiska förändringar kommer organets arbete att störas.

Avlagringar av hemosiderin i vävnader (idiopatisk lunghemosideros):

Med intravaskulär hemolys utvecklas allmän hemosideros, vilket åtföljs av massiva avlagringar av hemosiderin i de inre organen. Cellerna i levern och mjälten påverkas oftast, men andra inre organ kan också påverkas. De ändrar sitt ljus till ett mörkare, eftersom mycket pigment ackumuleras i dem. Oftast utvecklas allmän hemosideros mot bakgrund av systemiska lesioner i kroppen.

Det finns också flera andra former av hemosideros:

• Lungviktig.
• Ärftlig.
• Dermatologisk. Denna form av hemosideros representeras av sådana patologier som: Mayocchis sjukdom, okerdermatit, Guzhero-Blums sjukdom, Schambergs sjukdom.
• Lever.
• Idiopatisk.

Orsaker till hemosideros

Hittills har orsakerna till utvecklingen av hemosideros inte avslöjats fullständigt. Hemosideros är inte en primär sjukdom, utan ett sekundärt tillstånd som utvecklas mot bakgrund av sjukdomar som redan finns i kroppen.

Följande personer är i riskzonen för utveckling av hemosideros:

• Personer med sjukdomar i blodet och det hematopoetiska systemet (leukemi, hemolytisk anemi).
• Personer med infektionssjukdomar: sepsis, brucellos, malaria, tyfus.
• Människor som lider av autoimmuna patologier, störningar i immunsystemet.
• Människor med sjukdomar i kärlväggen.
• Patienter med vaskulär patologi: med kronisk venös insufficiens, med högt blodtryck.
• Människor med förgiftning av kroppen.
• Kvinnor i vars kropp Rh-konflikten utvecklas.

Hemosideros kan förekomma hos personer som får frekventa blodtransfusioner. Personer med en ärftlig benägenhet för denna sjukdom är också i fara. Öka sannolikheten för att utveckla dermatologiska hemosiderossjukdomar, sår och skrubbsår på huden, hypotermi, ta ett antal mediciner, samt överskott av järn med mat.

Symtom på hemosideros

Symtomen på hemosideros bestäms till stor del av var skadan är belägen. Patologin manifesterar sig oväntat för en person, men har en smidig utveckling.

Om hemosideros påverkar huden kan utslaget kvarstå i flera månader eller till och med år. I det här fallet lider en person av klåda, vilket kan vara mycket intensivt. Pigmenteringen är i form av en fläck med tydliga gränser. Fläckarna själva är färgade röda; när de pressas på huden försvinner de inte.

Med lunghemosideros börjar patienten sträva efter andfåddhet, som uppträder även i vila. En person lider av en våt hosta, under vilken blodig slem frigörs. Kroppstemperaturen stiger till höga nivåer, symtomen på andningssvikt ökar, levern och mjälten ökar i storlek och tecken på anemi uppträder. Efter några dagar kommer lättnad, medan nivån av hemoglobin i kroppen återgår till normal.

Lunghemosideros

Lunghemosideros är en sjukdom med oförklarlig etiologi. Det har en svår kronisk kurs. I det här fallet har patienten ofta upprepade blödningar i alveolerna och erytrocyter upplöses i lungparenkymet. Parallellt frigörs en betydande mängd hemosiderin från dem. Alla dessa patologiska processer leder till att lungorna börjar klara sin huvudfunktion värre och värre.

Symtom på lunghemosideros i det akuta stadiet av sjukdomen:

• Hosta med blodig expectoration.
• Blek hud.
• Blödningar i ögat sclera.
• Känsla av kronisk trötthet.
• Dyspné.
• Bröst- och ledvärk.
• Ökad kroppstemperatur.
• Hjärtklappning.
• Hypotoni.
• Förstoring av mjälte och lever i storlek.

När det akuta stadiet av sjukdomen lämnas kvar börjar personen känna sig tillfredsställande. Vid den här tiden kan han göra sitt jobb, leva en fullfjädrad livsstil. Men när sjukdomen fortskrider blir återfall oftare och lugnet blir kortare.

Om hemosideros har en svår kurs utvecklar patienten cor pulmonale, lunginflammation, pneumothorax. Även en persons död är möjlig.

Efter obduktion uppvisar ett antal patienter brun försvagning i lungorna, vilket sällan diagnostiseras under en persons liv. I blodet hos sådana patienter bildas autoantikroppar, som är en vidhäftning av antikroppar och antigener. Detta leder till utvecklingen av en inflammatorisk reaktion, som är lokaliserad i lungorna, eftersom det är deras vävnad som blir ett mål för autoantikroppsattacker. Små fartyg som tränger igenom lungparenkymet expanderar. Erytrocyter frigörs från dem, som sönderfaller direkt i lungvävnaden, vilket leder till en överdriven ansamling av hemosiderin.

Hudhemosideros

När huden är skadad visas utslag på dem som har en mörk färg. De bildas på grund av den överdrivna ansamlingen av pigment i hudcellerna mot bakgrund av förstörelsen av kapillärerna som tränger igenom dess papillära skikt.

Intensiteten i utslagets färg kan variera, detsamma gäller deras storlek. Återkommande utslag har en mer mättad färg som är nära röd. Utslag, som finns på huden under lång tid, blir tvärtom bleka, blir bruna eller gulaktiga. Fläckarna ligger på armar och ben, på händer och underarmar. Deras storlek kan nå 3 cm. Knölar, plack, papiller och petichiae bildas ofta på huden. Patienter kan indikera klåda och sveda i huden.

I kapillärerna som tränger in i dermis ökar trycket. Detta leder till att plasma som innehåller erytrocyter börjar läcka igenom dem. De förstörs, vilket medför hemosiderinavlagringar. En CBC visar en minskning av trombocytantal och anemi.

Oftast förekommer den kutana formen av hemosideros i form av ortostatisk, eksemliknande och kliande purpura eller i form av Mallorcans sjukdom.

Schambergs sjukdom

Schambergs sjukdom är en vanlig autoimmun sjukdom som har en kronisk kurs. I det här fallet uppträder röda utslag på människokroppen, liknar ett spår från den utförda injektionen. Immunkomplex börjar deponeras i kärlväggarna, vilket leder till utvecklingen av en autoimmun inflammatorisk process i de inre skikten av dermis. Av denna anledning täcks huden av små blödningar. När hemosiderin ackumuleras i sitt papillära lager ökar fläckarna i storlek, får en brun färg. Senare smälter de samman och bildar stora plack som gränsar till en ljusröd kant.

När sjukdomen fortskrider smälter plaketterna samman med varandra och börjar atrofi. Samtidigt lider inte en persons allmänna välbefinnande.

I allmänhet svarar dermatologisk hemosideros bra på behandling, som skiljer sig från hemosideros från andra lokaliseringar. Patienterna återhämtar sig snabbt.

Hemosideros av inre organ

Med uttalad intravaskulär hemolys av erytrocyter utvecklar patienten generaliserad eller systemisk hemosideros. Inre organ lider, deras arbetsförmåga störs, vilket påverkar människors välbefinnande.

Med hemosideros i levern sker pigmentavsättning i hepatocyter. Sjukdomen kan utvecklas som en oberoende patologi, eller hur man kan bli resultatet av andra störningar i kroppen, och ofta kan man inte hitta orsaken till hemosideros. Samtidigt ökar levern i storlek, vilket blir uppenbart även när du trycker på det område där den ligger. När sjukdomen fortskrider ansamlas askitisk vätska i bukhålan, blodtrycket stiger, huden blir gul, mjälten växer i storlek, pigmenteringsområden visas på armar, armhålor och ansikte. Om det inte finns någon behandling, utvecklar patienten acidos och faller i koma.

Med hemosideros i njurarna är de täckta med bruna granuler. Sjukdomen fortsätter som nefrit eller nefros. En proteinkomponent finns i urinen, lipidnivån i blodet stiger. En person noterar svullnad i nedre extremiteterna, smärtsamma känslor i ländryggen, viljan att äta försvinner och dyspeptiska störningar utvecklas. I avsaknad av adekvat och snabb behandling utvecklas njursvikt, vilket ofta blir dödsorsaken.

Hemosideros i levern (vänster) och njurarna (höger):

Dessutom kan ackumulering av hemosiderin förekomma i hjärnan, mjälten och andra inre organ. Alla dessa tillstånd är förknippade med allvarliga försämringar från de drabbade systemen, som ofta är dödliga.

Systemisk hemosideros är en sjukdom som är förknippad med ett hot mot människors liv.

Diagnos av hemosideros

För att klargöra diagnosen räcker det inte med en standardundersökning av patienten.

Efter avslutad tid är det nödvändigt att tilldela följande studier:

• Blodprovtagning för en allmän analys med bestämning av serumjärn och blodets totala förmåga att binda järn.
• Biopsi av organvävnader med efterföljande histologisk undersökning av det tagna materialet.
• Förskjutningstest. Denna studie gör det möjligt för dig att upptäcka hemosiderin i urinen som patienten injiceras med läkemedlet Desferal. Injektionen ges intramuskulärt.
• Mikroskopisk undersökning av patientens dermis i närvaro av hudutslag.

Hjälpforskningsmetoder är:

• Röntgenundersökning.
• CT och scintigrafi.
• Utföra bronkoskopi.
• Utför spirometri.
• Undersökning av sputum under ett mikroskop och dess bakteriologiska kultur.

Behandling av hemosideros

Behandling av hemosideros kräver följande rekommendationer:

• Överensstämmelse med en diet med vägran av alkoholhaltiga drycker. Det är absolut nödvändigt att ta bort alla produkter från menyn som kan framkalla en allergisk reaktion.
• Det är viktigt att undvika hypotermi, skada, överhettning av kroppen samt mental och fysisk stress.
• Alla sjukdomar måste behandlas snabbt.
• Kronisk infektionsfokus måste elimineras.
• Det är viktigt att undvika att använda kosmetika som kan orsaka allergier.
• Alla dåliga vanor måste glömmas bort.

Läkemedelsbehandling innebär användning av följande läkemedel:

• Mottagning och lokal tillämpning av hormonella steroider, inklusive: prednisolon, betametason, dexametason.
• Att ta mediciner för att minska det inflammatoriska svaret: Indometacin och Ibuprofen.
• Mottagning av blodplättmedel: Aspirin, Kardiomagnet.
• Tar läkemedel med en immunsuppressiv effekt: Azatioprin, cyklofosfamid.
• Mottagning av angioskydd: Diosmin, Hesperidin.
• Mottagning av nootropics: Piracetam, Vinpocetine, Maxidol.
• Intag av allergier: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
• Tar vitaminer och mineraler: vitamin C, rutin, kalcium.

Patienten kan också ordineras järnpreparat, läkemedel för att stoppa blödning, bronkdilatatorer. Syrebehandling är möjlig. Patienter hänvisas också för hemosorption, kryoprecipitation, kryoterapi och plasmaferes. Ibland krävs blodtransfusion eller avlägsnande av mjälten.

Traditionell medicin rekommenderar att man använder en infusion av hasselbark och bergarnica, samt ett avkok av tjockbladiga bergenia.

Förebyggande av hemosideros

Hemosideros är en sjukdom som ofta förvärras. Förutsatt att en person får kvalitetsbehandling kommer återfall att inträffa mindre ofta, men för detta måste du följa förebyggande åtgärder, inklusive: rätt kost, genomgå behandling i specialiserade sanatorier och upprätthålla en hälsosam livsstil.

För att förhindra utvecklingen av hemosideros måste du följa följande rekommendationer:

• Medicinera inte smittsamma sjukdomar utan sök läkare i rätt tid.
• Upprätthålla vaskulär hälsa.
• Kontrollera blodtrycket, övervaka din vikt och kolesterol.
• Minimera riskerna med kroppsförgiftning.

Författaren till artikeln: Shutov Maxim Evgenievich | Hematolog

Utbildning: 2013 tog han examen från Kursk State Medical University och fick examen "Allmän medicin". Efter två år, avslutat uppehållstillstånd i specialiteten "Onkologi". År 2016 avslutade forskarutbildningen vid Pirogov National Medical and Surgical Center.