Autoimmun Hepatit - Orsaker, Symtom Och Behandling Av Autoimmun Hepatit

2024 Författare: Josephine Shorter | [email protected]. Senast ändrad: 2023-12-16 21:48

Autoimmun hepatit

Vad är autoimmun hepatit?

Autoimmun hepatit (AIH) är en progressiv inflammatorisk nekrotisk leversjukdom, där närvaron av leverorienterade antikroppar i blodserumet och ett ökat innehåll av immunglobuliner detekteras. Med autoimmun hepatit förstörs levern av kroppens eget immunsystem. Etiologin av sjukdomen är inte helt förstådd.

De direkta konsekvenserna av denna snabbt framåtskridande sjukdom är njursvikt och levercirros, som i slutändan kan vara dödlig.

Enligt statistik diagnostiseras autoimmun hepatit i 10-20% av alla fall av kronisk hepatit och anses vara en sällsynt sjukdom. Kvinnor lider av det åtta gånger oftare än män, medan toppincidensen faller på två åldersperioder: 20-30 år och efter 55 år.

Innehåll:

• Vad är autoimmun hepatit?
• Orsaker till autoimmun hepatit
• Typer av autoimmun hepatit
• Symtom på autoimmun hepatit
• Diagnostik
• Autoimmun hepatitbehandling
• Prognos och förebyggande

Orsaker till autoimmun hepatit

Orsakerna till autoimmun hepatit är inte väl förstådda. Den grundläggande punkten är närvaron av en brist i immunreglering - en förlust av tolerans mot sina egna antigener. Det antas att ärftlig predisposition spelar en roll. Det är möjligt att en sådan reaktion i kroppen är ett svar på införandet av ett infektiöst medel från den yttre miljön, vars aktivitet spelar rollen som en "trigger" i utvecklingen av den autoimmuna processen.

Virus av mässling, herpes (Epstein-Barr), hepatit A, B, C och vissa mediciner (Interferon, etc.) kan fungera som sådana faktorer.

Dessutom har mer än 35% av patienterna med denna sjukdom andra autoimmuna syndrom.

Sjukdomar associerade med AIH:

• Autoimmun thyroidit;
• Graves sjukdom;
• Vitiligo;
• Hemolytisk och skadlig anemi;
• Dermatitis herpetiformis;
• Gingivit;
• Glomerulonefrit;
• Insulinberoende diabetes mellitus;
• Irit;
• Lichen planus;
• Lokal myosit
• Neutropen feber;
• Ospecifik ulcerös kolit;
• Perikardit, myokardit;
• Neuropati i perifer nerv;
• Pleurit;
• Primär skleroserande kolangit;
• Reumatoid artrit;
• Cushings syndrom;
• Sjögrens syndrom;
• Synovit;
• Systemisk lupus erythematosus;
• Erytem nodosum;
• Fibrosing alveolit;
• Kronisk urtikaria.

Av dessa är de vanligaste i kombination med AIH reumatoid artrit, ulcerös kolit, synovit, Graves sjukdom.

Om ämnet: Lista över autoimmuna sjukdomar - orsaker och symtom

Typer av autoimmun hepatit

Beroende på de antikroppar som detekteras i blodet, skiljer sig 3 typer av autoimmun hepatit, som var och en har sina egna karaktäristiska egenskaper, ett specifikt svar på terapi med immunsuppressiva läkemedel och en prognos.

Typ 1 (anti-SMA, anti-ANA positiv)

Det kan förekomma i alla åldrar, men diagnostiseras oftare mellan 10-20 år och över 50 år. Utan behandling utvecklar 43% av patienterna cirros inom tre år. Hos de flesta patienter ger immunsuppressiv behandling goda resultat; stabil remission efter utsättning av läkemedel observeras hos 20% av patienterna. Denna typ av AIH är vanligast i USA och Västeuropa.

Typ 2 (anti-LKM-l positiv)

Det observeras mycket mindre ofta, det står för 10-15% av det totala antalet AIH-fall. Barn är oftast sjuka (från 2 till 14 år). Denna form av sjukdomen kännetecknas av en starkare biokemisk aktivitet, levercirros bildas inom tre år 2 gånger oftare än i typ 1 hepatit.

Typ 2 är mer motståndskraftig mot läkemedelsimmunterapi och avbrytande av läkemedel leder vanligtvis till återfall. Oftare än med typ 1 finns det en kombination med andra immunsjukdomar (vitiligo, tyreoidit, insulinberoende diabetes mellitus, ulcerös kolit). I USA diagnostiseras typ 2 hos 4% av vuxna AIH-patienter, medan typ 1 diagnostiseras hos 80%. Det bör också noteras att 50-85% av patienterna med typ 2 av sjukdomen och endast 11% med typ 1 är sjuka med viral hepatit C.

Typ 3 (anti-SLA-positiv)

Med denna typ av AIH bildas antikroppar mot leverantigenen (SLA). Ganska ofta, med denna typ, detekteras reumatoid faktor. Det bör noteras att 11% av patienterna med typ 1 hepatit också har anti-SLA; därför är det fortfarande oklart om denna typ av AIH är en typ 1-typ eller bör särskiljas som en separat typ.

Förutom de traditionella typerna finns det ibland former som, parallellt med den klassiska kliniken, kan ha tecken på kronisk viral hepatit, primär gallcirros eller primär skleroserande kolangit. Dessa former kallas kors-autoimmuna syndrom.

Symtom på autoimmun hepatit

I ungefär 1/3 av fallen börjar sjukdomen plötsligt och dess kliniska manifestationer skiljer sig inte från akut hepatit. Därför görs ibland felaktigt diagnosen av viral eller toxisk hepatit. Allvarlig svaghet uppträder, det finns ingen aptit, urinen blir mörk i färg, intensiv gulsot observeras.

Med den gradvisa utvecklingen av sjukdomen kan gulsot vara obetydlig, periodvis finns det svårighetsgrad och smärta till höger under revbenen, vegetativa störningar spelar en dominerande roll.

Vid symtomens topp är illamående, klåda, lymfadenopati (svullna lymfkörtlar) anslutna till ovanstående symtom. Smärta och gulsot är intermittent, förvärras under förvärringar. Även under förvärringar kan tecken på ascites (ansamling av vätska i bukhålan) uppträda. Det finns en ökning av levern och mjälten. Mot bakgrund av autoimmun hepatit utvecklar 30% av kvinnorna amenorré, hirsutism (ökad hårväxt) är möjlig och gynekomasti hos pojkar och män.

Typiska hudreaktioner är kapillarit, erytem, telangiectasias (spindelvener) i ansiktet, nacken, armarna och akne, eftersom nästan alla patienter har abnormiteter i det endokrina systemet. Hemorragisk utslag lämnar pigmentering.

De systemiska manifestationerna av autoimmun hepatit inkluderar polyartrit i stora leder. Denna sjukdom kännetecknas av en kombination av leverskador och immunsjukdomar. Det finns sjukdomar som ulcerös kolit, myokardit, tyreoidit, diabetes, glomerulonefrit.

Samtidigt är sjukdomen hos 25% av patienterna asymptomatisk i de tidiga stadierna och detekteras endast i levercirrosstadiet. Om det finns tecken på någon akut infektiös process (herpesvirus typ 4, viral hepatit, cytomegalovirus) ifrågasätts diagnosen autoimmun hepatit.

Diagnostik

De diagnostiska kriterierna för sjukdomen är serologiska, biokemiska och histologiska markörer. Forskningsmetoder som ultraljud, MR i levern spelar ingen betydande roll när det gäller diagnos.

Diagnosen av autoimmun hepatit kan ställas under följande förhållanden:

• Det finns ingen historia av blodtransfusion, intag av hepatotoxiska läkemedel, ny alkoholkonsumtion.
• Nivån av immunglobuliner i blodet överskrider normen 1,5 gånger eller mer;
• Inga markörer för aktiva virusinfektioner (hepatit A, B, C, Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus) hittades i blodserum;
• Antikroppstitrar (SMA, ANA och LKM-1) överstiger 1:80 för vuxna och 1:20 för barn.

Den slutliga diagnosen bekräftas av leverbiopsiresultat. Histologisk undersökning bör avslöja stegvis eller överbryggande vävnadsnekros, lymfoid infiltration (ackumulering av lymfocyter).

Autoimmun hepatit måste särskiljas från kronisk viral hepatit, Wilsons sjukdom, läkemedels- och alkoholhepatit, alkoholfri fettleversjukdom, kolangit, primär gallcirros. Också förekomsten av sådana patologier som skador på gallgångarna, granulom (knölar bildade mot bakgrund av en inflammatorisk process) är oacceptabelt - troligen indikerar detta någon annan patologi.

AIH skiljer sig från andra former av kronisk hepatit genom att man i det här fallet inte behöver vänta tills sjukdomen blir kronisk (det vill säga cirka 6 månader) för att ställa en diagnos. AIH kan diagnostiseras när som helst under sin kliniska kurs.

Autoimmun hepatitbehandling

Terapin baseras på användningen av glukokortikosteroider - immunsuppressiva läkemedel (undertryckande av immunitet). Detta gör att du kan minska aktiviteten hos autoimmuna reaktioner som förstör leverceller.

För närvarande finns det två behandlingsregimer: kombinerat (prednisolon + azatioprin) och monoterapi (höga doser prednisolon). Deras effektivitet är ungefär densamma, båda systemen gör att du kan få remission och öka överlevnadsgraden. Kombinationsterapi kännetecknas emellertid av en lägre förekomst av biverkningar, som är 10%, medan denna behandling uppnår 45% med enbart prednisolon. Därför, om azatioprin tolereras väl, är det första alternativet att föredra. Speciellt kombinationsbehandling är indicerad för äldre kvinnor och patienter med diabetes, osteoporos, fetma, ökad nervirritation.

Monoterapi ordineras till gravida kvinnor, patienter med olika tumörer som lider av allvarliga former av cytopeni (brist på vissa typer av blodkroppar). Med en behandling som inte överstiger 18 månader observeras inte uttalade biverkningar. Under behandlingen minskar dosen prednison gradvis. Behandlingstiden för autoimmun hepatit är från 6 månader till 2 år, i vissa fall utförs behandlingen under hela livet.

Indikationer för steroidterapi

Behandling med steroider föreskrivs nödvändigtvis vid funktionshinder, liksom detektering av överbryggande eller stegvis nekros under histologisk analys. I alla andra fall fattas beslutet på individuell basis. Effektiviteten av behandling med kortikosteroidläkemedel har endast bekräftats hos patienter med en aktiv progressiv process. Med milda kliniska symtom är nytta / risk-förhållandet okänt.

Vid ineffektivitet av immunsuppressiv behandling, som genomförts i fyra år, med frekventa återfall och allvarliga biverkningar, är den enda lösningen levertransplantation.

Om ämnet: En effektiv näringsmetod för behandling av autoimmuna sjukdomar

Prognos och förebyggande

Om det inte finns någon behandling fortskrider autoimmun hepatit, spontana remissioner är omöjliga. Den oundvikliga konsekvensen är leversvikt och levercirros. Femårsöverlevnadsgraden i detta fall ligger inom 50%.

Med snabb och korrekt vald behandling är det möjligt att uppnå stabil remission hos de flesta patienter, 20-års överlevnadsgraden i detta fall är 80%.

Kombinationen av akut leverinflammation med cirros har en dålig prognos: 60% av patienterna dör inom fem år, 20% - inom två år.

Hos patienter med graderad nekros är förekomsten av cirros inom fem år 17%. Om det inte finns några komplikationer som ascites och hepatisk encefalopati, vilket minskar effektiviteten av steroidterapi, förstör den inflammatoriska processen hos 15-20% av patienterna, oavsett aktiviteten under sjukdomsförloppet.

Resultaten av levertransplantation är jämförbara med remission uppnådd med medicinering: 90% av patienterna har en gynnsam 5-årsprognos.

Med denna sjukdom är endast sekundärt förebyggande möjligt, vilket består i regelbundna besök hos gastroenterologen och konstant övervakning av nivån av antikroppar, immunglobuliner och aktiviteten hos leverenzymer. Patienter med denna sjukdom uppmanas att följa en mild behandling och diet, begränsa fysisk och emotionell stress, vägra förebyggande vaccination och begränsa intaget av olika mediciner.

Artikelens författare: Kletkin Maxim Evgenievich | Hepatolog

Utbildning: Diplom i specialitet "Allmän medicin" som erhållits vid Military Medical Academy. S. M. Kirov (2007). Vid Voronezh Medical Academy. NN Burdenko tog examen från sin hemvist i specialiteten "Hepatolog" (2012).