Budd-Chiari Syndrom - Orsaker, Symtom Och Behandling

2024 Författare: Josephine Shorter | [email protected]. Senast ändrad: 2024-01-07 17:51

Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom är en sjukdom som kännetecknas av nedsatt blodflöde och venös trängsel i levern på grund av obstruktion av organets vener. Sjukdomen kan vara primär eller sekundär. Det är ganska sällsynt, det kan ha en subakut, akut och kronisk kurs. De främsta symptomen på patologin är intensiv smärta i rätt hypokondrium, förstoring av levern i storlek, kräkningar och gulning av huden. Den akuta formen är extremt farlig för människors liv, eftersom den kan leda till koma och död.

Syndromet utvecklas på grund av ocklusion av venerna intill levern och är ansvarig för dess normala blodtillförsel. Levern är ett viktigt organ för människor, som utför ett stort antal funktioner, vilket säkerställer att kroppen fungerar normalt som helhet. I detta avseende påverkar alla avbrott i blodtillförseln omedelbart alla livsstödssystem och orsakar allmän berusning i kroppen.

Syndromet namngavs efter författarna som gav den mest fullständiga beskrivningen av detta patologiska tillstånd. Dessa är läkaren Budd (England) och patologen Chiari (Österrike).

Gastroenterologi anser att Budd-Chiari syndrom är ett sällsynt tillstånd som drabbar en av 100 000 personer. Detta syndrom diagnostiseras oftast hos kvinnor i åldrarna 30 till 50 år. I pediatrisk praxis är sjukdomen sällsynt, medelåldern för patienter är 35 år.

Innehåll:

• Orsaker till Budd-Chiari syndrom
• Symtom på Budd-Chiari syndrom
• Diagnos av Budd-Chiari-syndrom
• Behandling för Budd-Chiari syndrom

Orsaker till Budd-Chiari syndrom

Orsakerna till Budd-Chiari syndrom varierar.

Statistiken anger följande siffror:

• Hematologiska störningar leder till utveckling av sjukdomen i 18% av fallen;
• Maligna tumörer bidrar till venös stas i levern i 9% av fallen;
• Etiologin för utvecklingen av syndromet i 30% av fallen (idiopatisk sjukdom) är fortfarande oklar.

Den främsta orsaken till patologin anses vara medfödda störningar i utvecklingen av blodkärlen i levern och dess strukturella enheter, såväl som ocklusion och utplåning av venerna i levern.

I andra fall kan följande faktorer provocera utvecklingen av patologi:

• Skador på bukhinnan och buken, liksom kirurgiska ingrepp som leder till stenos i levervenerna.
• Leversjukdomar, cirros är särskilt farligt i detta avseende.
• Peritonit.
• Perikardit.
• Maligna tumörer.
• Hemodynamiska störningar.
• Ventrombos.
• Tar vissa mediciner.
• Infektioner, inklusive: syfilis, amebiasis, tuberkulos, etc.
• Graviditet och förlossningsprocessen.

Alla dessa faktorer leder till att venernas normala patens störs, överbelastning bildas, vilket över tid förstör de strukturella komponenterna i levern. Dessutom uppträder vävnadsnekros i organet mot bakgrund av ökat intrahepatiskt tryck. Levern försöker ta emot blod från små artärer, men om stora vener har drabbats kan andra venösa grenar inte klara av belastningen på dem. Som ett resultat, atrofi av de perifera delarna av levern, en ökning av dess storlek. Vena cava fastnar ännu mer av organets hypertrofierade vävnader, vilket i slutändan leder till dess fullständiga obstruktion.

Symtom på Budd-Chiari syndrom

Fartyg av olika kaliber kan drabbas av hinder i detta syndrom. Symtom på Budd-Chiari syndrom, eller snarare graden av svårighetsgrad, beror direkt på hur många vener som matar levern är skadade. Den latenta kliniska bilden observeras när en ven är dysfunktionell. I det här fallet känner patienten inga störningar i välbefinnandet, märker inte sjukdomens patologiska manifestationer. Men om två eller flera vener är inblandade i processen, börjar kroppen reagera på överträdelsen ganska våldsamt.

Symtom på det akuta stadiet av sjukdomen:

• En plötslig start.
• Utseendet på högintensiv smärta i rätt hypokondrium och i buken.
• Illamående, kräkningar.
• Hudens och sclera i ögonen är måttligt gula.
• Levern ökar i storlek.
• Benen sväller mycket, venerna över hela kroppen sväller, sväller ut under huden. Detta indikerar inverkan av vena cava i den patologiska processen.
• Om arbetet i de mesenteriska kärlen störs utvecklar patienten diarré, smärtan sprider sig till hela bukhålan.
• Njursvikt med ascites och hydrotorax utvecklas flera dagar efter sjukdomens uppkomst. Patientens tillstånd försämras varje dag, blodiga kräkningar utvecklas, läkemedelskorrigering hjälper lite. Kräkningar av blod indikerar oftast att venerna i den nedre delen av matstrupen har brustit.

Den akuta formen av sjukdomen slutar oftast med koma och död av en person. Men även om han överlever, i de allra flesta fall utvecklas cirros eller hepatocellulärt karcinom.

Den kroniska formen av sjukdomen manifesterar sig på ett något annat sätt och kännetecknas av följande kliniska bild:

• Patientens hälsotillstånd störs inte särskilt mycket. Med jämna mellanrum upplever han svaghet och trötthet.
• Levern är förstorad.
• När sjukdomen fortskrider uppträder smärtor i rätt hypokondrium, kräkningar uppträder.
• Sjukdomens topp är levercirros med efterföljande bildning av leversvikt.

Enligt statistiken förekommer den kroniska formen av sjukdomen i 80% av fallen. Dessutom finns det i den medicinska litteraturen beskrivningar av den fulminanta formen av Budd-Chiari syndrom, när symtomen ökar snabbt och sjukdomen utvecklas i hög takt. Gulsot och njursvikt med ascites utvecklas inom några dagar.

När det gäller den subakuta formen av sjukdomen utvecklar patienten ascites, ökar blodkoagulationen och ökar storleken på mjälten.

Diagnos av Budd-Chiari-syndrom

Diagnos av Budd-Chiari syndrom utförs av en gastroenterolog. Han kan göra ett antagande baserat på närvaron av ascites och hepatomegali, medan en ökning av blodkoagulation alltid observeras.

För att klargöra sitt antagande kommer läkaren att skicka patienten för vidare undersökning:

• Komplett blodantal, vilket avslöjar en ökning av ESR och ett hopp i leukocyter.
• Ett koagulogram indikerar en ökning av protromboserad tid.
• En ökning av aktiviteten hos leverenzymer märks i blodbiokemi.
• Ultraljud i levern låter dig visualisera expansionen av levervenerna, en ökning av portvenen i storlek. Det är också möjligt att upptäcka en tromb eller venös stenos, vilket stör den normala blodtillförseln till organet. Doppler-ultraljud är inte uteslutet.
• MR, CT, röntgen av bukorganen är instrumentella diagnostiska metoder som gör det möjligt för oss att bedöma leverns storlek, svårighetsgraden av diffusa och vaskulära förändringar, och också att bestämma orsaken till utvecklingen av ett patologiskt tillstånd.
• Uppgifterna om angiografi och hepato-biopsi anses vara informativa.

Behandling för Budd-Chiari syndrom

Behandling av Budd-Chiari syndrom är endast möjlig på sjukhus. Terapeutiska åtgärder syftar främst till att normalisera venöst blodflöde. Parallellt elimineras symtomen på sjukdomen.

Läkemedel mot Budd-Chiari-syndrom

När det gäller läkemedelsbehandling kan det bara ge tillfällig lättnad för patienten. Patienter ordineras diuretika för att avlägsna överflödig vätska från kroppen. För detta används kaliumsparande läkemedel (Veroshpiron, Spironolactone) och diuretika (Furosemide, Lasix).

Administreringen av läkemedel som syftar till att förbättra metaboliska processer i levern visas. Det kan vara Essentiale, Legalon, Liponsyra, etc.

Glukokortikosteroider kan lindra svår smärta. Varje patient rekommenderas att administrera blodplättmedel (Trombonil, Plidol, Zilt, etc.) och fibrinolytika (fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), som främjar blodproppsresorption och ökar de reologiska egenskaperna hos blod. Ändå, om patienten inte får kirurgisk behandling, leder endast läkemedelskorrigering till att patienter dör i 90% av fallen.

Kirurgisk behandling av Budd-Chiari syndrom

Operationen syftar till att normalisera blodtillförseln till levern. Men om patienten redan har utvecklat leverinsufficiens eller om levervenstrombos är närvarande, är operationen kontraindicerad.

Om sådana komplikationer inte observeras är en av följande typer av ingrepp möjliga:

• Införande av en anastomos. I det här fallet ersätts en del av kärlen som har genomgått patologiska förändringar med konstgjorda, vilket säkerställer återställandet av blodflödet.
• Bypass-operation. Med denna typ av operation skapas ytterligare vägar för blodutflöde. Så den underordnade vena cava är ansluten till höger atrium.
• En levertransplantation hjälper till att förbättra kroppens funktion.
• Expansion av vena cava eller dess ersättning med en protes utförs med stenos av superior vena cava.
• Om patienten har resistenta ascites och oliguri, får han en lymfkänslig anastomos.

När det gäller prognosen är den nästan alltid ogynnsam. Det påverkas av patientens ålder, förekomsten av samtidiga sjukdomar, närvaron av levercirros. Om patienten inte får den nödvändiga behandlingen, inträffar döden inom 3 månader till 3 år från det att sjukdomen manifesteras. Syndromet är särskilt farligt för dess allvarliga komplikationer, inklusive: allvarligt leversvikt, inre blödningar, leverencefalopati. Sjukdomens fulminanta form är mycket ogynnsam för livet. Med en kronisk form av patologi ökar patienternas liv till 10 år och med en framgångsrik levertransplantation från 10 år eller mer.

Författaren till artikeln: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterolog

Utbildning: Diplom i specialitet "Allmän medicin" som erhållits vid Ryska statliga medicinska universitetet N. I. Pirogova (2005). Forskarutbildning i specialiteten "Gastroenterology" - pedagogiskt och vetenskapligt medicinskt centrum.