Trombocytopati - Orsaker, Symtom Och Behandling

2024 Författare: Josephine Shorter | [email protected]. Senast ändrad: 2024-01-07 17:51

Trombocytopati

Trombocytopati är inte en, utan en hel grupp ärftliga eller förvärvade patologier förknippade med ett brott i det hematopoetiska systemet. Dessutom har de en enda bas, som kokar ner till underlägsenheten hos blodceller såsom blodplättar.

Detta hematologiska syndrom kan inte kallas sällsynt, det förekommer hos 5-10% av hela världens befolkning. I barndomen utvecklas ofta ärftliga former av patologi. Dessutom, om ett barn har blödning, vars orsaker inte kan fastställas, kommer cirka 35-65% av dem att ske exakt på grund av trombocytopati. Därför bör barnläkare och barnhematologer vara särskilt uppmärksamma i detta avseende och skicka spädbarn med sådana symtom för en omfattande diagnos, vilket möjliggör riktad behandling.

Innehåll:

• Typer av trombocytopati
• Trombocytopatisymtom
• Trombocytopati skäl
• Diagnostik av trombocytopati
• Trombocytopati behandling

Typer av trombocytopati

Gör skillnad mellan förvärvade och medfödda trombocytopatier. De är i sin tur också uppdelade i flera underarter, inklusive:

• Medfödda trombocytopatier:
• Sjukdomar orsakade av patologisk trombocytaggregation. Detta inkluderar Glanzmans trombasteni, essentiell atrombi av den första typen, Pearson-Stob-anomali, Scott syndrom, etc. Alla dessa sjukdomar kombineras under det allmänna namnet disaggregering trombocytopati.
• Sjukdomar i blodet orsakade av en överträdelse av länken i reaktionen av frisättningen av blodplättar. Dessa inkluderar essentiell atrombi av den andra typen, en defekt i cyklooxygenas, lipoxygenas, etc. Fel kan inträffa både under frisättningen av granuler och deras komponenter.
• Sjukdomar med otillräcklig lagringspool, inklusive: "gråplättarsyndrom", Kherzhmansky-Pudlak syndrom, TAP-syndrom, brist på täta granuler, etc.
• Trombocytopati på grund av nedsatt vidhäftning. Sådana medfödda anomalier inkluderar von Willebrands sjukdom, makrocytisk trombodystrofi, Ehlers-Danlos sjukdom, etc.
• Blandade trombocytstörningar, som orsakas av andra medfödda anomalier, till exempel medfödda hjärtfel, glykogenos, Marfans syndrom, etc.
• Förvärvade trombocytopatier manifesterar sig i en person under hela sitt liv. De utvecklas mot bakgrund av andra sjukdomar. Deras skäl kommer att listas nedan.

Det bör noteras att barn i överväldigande majoritet av fallen diagnostiseras med medfödda trombocytopatier.

Trombocytopatisymtom

Symtomen på trombocytopati kan vara mycket olika. Medfödd trombocytopati kan först manifestera sig efter födelsetrauma, hypoxi eller annan perinatal patologi. Sjukdomen kan också kännas efter den profylaktiska vaccinationen, efter att ha besökt massageterapeutens kontor eller efter en infektion av viral eller bakteriell karaktär. Även en vitaminbrist kan fungera som en utlösande faktor för manifestationen av denna ärftliga patologi.

I förgrunden, oavsett typ av trombocytopati, kommer hemorragiskt syndrom fram, vars manifestationer skiljer sig åt i regelbunden frekvens. Intensiteten hos det hemorragiska syndromet varierar. En person kan uppleva både lättblödning och massiv blödning.

Hos barn under de första dagarna i livet kan intrakraniell blödning utvecklas och det finns ofta en långvarig icke-läkning av navelsträngssåret, dess blödning. En mild kurs av hemorragiskt syndrom manifesteras i utseendet av subkutan blödning. Dessutom kan de bildas även med vanlig beröring eller på friktionsställen mellan kläder och kropp. Blödningar i ledhålorna observeras inte i trombocytopatier, vilket gör det möjligt att skilja dem från hemofili.

Hos små barn kan sjukdomen känna sig med riklig och långvarig blödning som utvecklas under uppkomsten av de första tänderna. Ibland blöder dessa barn från näsan, blöder tandkött, eventuella repor och andra mindre hudskador läker under lång tid.

Under tonåren har flickor tunga och långvariga perioder. Deras mammor klagar ofta på ett liknande problem.

Om en person med trombocytopati genomgår operation kommer även minimalt invasiva ingrepp åtföljas av långvarig blödning. Till exempel utvecklas de efter avlägsnande av en sjuk tand eller resektion av adenoiderna.

Sällsynta symtom på trombocytopati är blödning från matsmältningssystemet, uppkomsten av blod i urinen och näthinneblödning.

Människor som lider av trombocytopati ger sin läkare karakteristiska klagomål. Patienterna är oroliga för hudens blekhet, ökad trötthet, nedsatt prestanda, frekvent yrsel, andfåddhet, ökad nödsituation, lågt blodtryck. Ibland utvecklar de svimning. En liknande klinik är förknippad med regelbunden blodförlust, vilket leder till utveckling av anemi.

Om en person parallellt utvecklar en bindvävssjukdom, har han en kränkning av hållning, platta fötter och andra avvikelser i utvecklingen av muskuloskeletala systemet.

Massivt hemorragiskt syndrom leder till livshotande blodförlust.

Trombocytopati skäl

Orsakerna till medfödda trombocytopatier reduceras till abnormiteter i genstrukturen. Dessa anomalier orsakar att kroppen inte fungerar på nivån av trombocythemostas. Arvet av sådana avvikelser kan inträffa både på ett autosomalt recessivt och autosomalt dominerande sätt.

Orsakerna till förvärvade trombocytopatier är följande:

• Blandad hemoblastos, disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom och disaggregerade hyporegenerativa sjukdomar i det hemostatiska systemet kan orsaka utveckling av trombocytopati.
• Myeloproliferativa sjukdomar och essentiell trombocytemi kan bli den utlösande faktorn som leder till trombocytfel.
• Faren är B12-bristanemi.
• Uremi kommer att leda till att trombocytvidhäftning och aggregering störs eller att trombocytproppar dras tillbaka.
• Myelom, Waldenstroms makroglobulinemi, monoklonal gammopati kan provocera utvecklingen av trombocytopati.
• Metaboliska störningar mot bakgrund av levercirros, med levertumörer av onkologisk och annan uppkomst, med parasitiska invasioner av detta organ. I det här fallet kommer patienten att uppleva fel i blodplättens hemostas-system med ett brott mot deras vidhäftning och aggregering.
• En sjukdom som skörbjugg provocerar alltid utvecklingen av trombocytopati.
• Faran i detta avseende representeras av hormonella störningar i kroppen, till exempel hypotyreos eller hypoöstrogenism.
• Att ta vissa mediciner kan orsaka trombocytopati. I detta avseende är behandling med aspirin och andra läkemedel från NSAID-gruppen, antibakteriella läkemedel (karbenicillin och penicillin), lugnande medel, cytostatika, nitrofuraner och vissa andra läkemedel en fara.
• Påverkan på kroppen av joniserande strålning.
• Blodtransfusion i betydande volymer eller infusion med reopolyglucin.
• Konsumtion trombocytopati utvecklas hos patienter med massiv trombos eller med jätte vaskulära tumörer.

Diagnostik av trombocytopati

Diagnos av patologi är förknippad med ett antal svårigheter. Ofta är symtomen på trombocytopati förklädda som vanliga näsblod, tung menstruation, tandköttsblödning etc. Människor övervakas av tandläkare, otolaryngologer, gastroenterologer, men inte hematologer. Medan allmänläkare bör vara mer försiktiga med patienter som lider av regelbunden blödning.

Till att börja med måste du noggrant studera historien för den person som kom till undersökningen. Det är absolut nödvändigt att ta reda på om hans nära släktingar har liknande blödningar. Om det är möjligt att upptäcka kliniska tecken på trombocytopati (långvarig menstruation, blödning under tandvård, hemorragiska komplikationer efter operationer, etc.), måste patienten skickas till ett blodprov med räknande av antalet blodplättar under ett mikroskop. Det är viktigt att manuellt undersöka blodprov. Faktum är att trombocytopeni kanske inte åtföljs av en minskning av trombocytnivån, men de kommer att vara mindre. Automatiska analysatorer tar ofta inte hänsyn till detta. Dessutom kommer en laboratorieassistent att kunna visualisera närvaron av konglomerat i blodplättar, frånvaron av alfakorn,allmänna grå färg på trombocyter och andra avvikelser.

Oftast är funktionella endotel-tester positiva hos patienter med trombocytopeni: burk, nypa, manschett etc. Patienter har antingen punktliga blödningar eller omfattande blåmärken på huden på de ställen där testanordningar används.

Ibland är det nödvändigt att utföra en benmärgspunktering, trepanobipsi och undersöka materialet som erhållits under ett mikroskop.

Trombocytopati behandling

Om ett barn diagnostiseras med trombocytopeni, bör det registreras hos en hematolog. Sådana patienter ordineras en diet med en ökning av menyn med livsmedel rik på vitaminerna A, P, C. Det är viktigt att vägra att äta mat som innehåller ättika, konserveringsmedel, salicylater, jordnötter. Det är också nödvändigt att utesluta behandling med läkemedel som kan framkalla vissa trombocytfunktioner. Alla fokuser på kronisk infektion bör omedelbart rengöras. Det är absolut nödvändigt att vaccinera sådana patienter mot hepatit A och B.

Lätt yttre blödning stoppas med hjälp av tamponger eller våtservetter som blötläggs i aminokapronsyra eller tranexaminsyra. Nasalblödning kräver införande av en hemostatisk svamp i näspassagerna, amnesi i nässlemhinnan. Etisteron är indicerat för användning vid livmoderblödning. Det är också möjligt att ta sådana läkemedel som natriumetamsylat, Adroxon, Kalciumglukonat, etc. Alla har en hemostatisk effekt. För profylaktiska ändamål visas patienter ett kursintag av ATP, folsyra, inosin och andra läkemedel för att förbättra metaboliska processer i kroppen.

Med utvecklingen av massiv blödning måste patienten läggas på sjukhus. På sjukhusmiljö injiceras han med antifibrinolytiska läkemedel (aminokaproinsyra och tranexaminsyra), desmopressin och faktor VII i blodkoagulation. Om patientens tillstånd är allvarligt indikeras trombocyttransfusion. Trombocyttransfusion används endast i nödfall, när andra läkemedel inte tillåter stabilisering av patientens tillstånd. Patienter med ärftliga defekter av dessa blodkroppar behöver regelbundna blodtransfusioner, till exempel med diagnostiserat Bernard-Soulier-syndrom, med Glanzmann-trombasteni etc.

Alla patienter med identifierade trombocytopatier är registrerade hos en hematolog. En gång var sjätte månad bör de träffa en läkare, ta ett blodprov och genomgå ytterligare tester. Varje år bör sådana patienter undersökas av en tandläkare och en ENT-läkare. Obligatoriska tester inkluderar: allmän blod- och urinanalys, koagulogram, trombocytaggregering med ADP, adrenalin och tromboxan.

Om trombocytopati diagnostiseras i tid är det möjligt att förhindra massiv blodförlust hos en person och förbättra hans livskvalitet. Prognosen är oftast gynnsam, men den försämras när patienter har massiva intrakraniella blödningar.

Artikelförfattare : Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Utbildning: Moscow Medical Institute. IM Sechenov, specialitet - "Allmän medicin" 1991, 1993 "Yrkessjukdomar", 1996 "Terapi".