Ewings Sarkom Hos Barn - Orsaker, Symtom Och Behandling

2024 Författare: Josephine Shorter | [email protected]. Senast ändrad: 2024-01-07 17:51

Ewings sarkom

Ewings sarkom är en malign tumör som påverkar det mänskliga skelettet. Vanligtvis börjar tumören att utvecklas på de nedre delarna av långa ben, bäckenben, revben, ryggrad och krageben. Tumören sprider sig ganska snabbt till intilliggande mjuka vävnader.

Ewings sarkom är en av de mest aggressiva typerna av malign tumör. Cirka 90% av patienterna utvecklade metastaser före behandlingen. Oftast förekommer metastaser i benmärgen och organ som lungor, lever, liksom lymfsystemet och ben. Många patienter har mikrometastaser. Det händer att Ewings sarkom är extraös och påverkar mjukvävnader.

Denna onkologiska sjukdom är den näst vanligaste sjukdomen och uppträder främst i barndomen. Hos personer över 30 år och hos barn under 5 år är denna sjukdom ganska sällsynt. Oftast förekommer hos barn mellan 10 och 16 år. Samtidigt märktes det att pojkar lider av denna sjukdom mycket oftare än tjejer, och representanter för den kaukasiska rasen är mer mottagliga än personer med mörk hud.

Innehåll:

• Orsaker till Ewings sarkom
• Symtom på Ewings sarkom
• Diagnos av sjukdomen
• Sjukdomsstadier
• Lokalisering och metastaser av sjukdomen
• Ewings sarkombehandling
• Predisponerande faktorer för starten av Ewings sarkom
• Förebyggande av Ewings sarkom

Orsaker till Ewings sarkom

Hittills har de exakta orsakerna till uppkomsten av denna sjukdom inte fastställts, men forskare har lagt fram flera teorier som har vissa motiveringar. Vissa forskare tror att en ärftlig disposition spelar en viktig roll i utvecklingen av Ewings sarkom hos människor. Det fanns fall då sjukdomen hittades hos barn födda i samma familj.

Man tror också att Ewings sarkom är resultatet av en skada. Svårigheten att bekräfta denna teori ligger i det faktum att tidsintervallet från ögonblicket av skada till tumörutvecklingen är ganska stort. Kanske uppmärksammar traumat bara den del av kroppen där det redan fanns en malign tumör.

Det finns bevis för att det finns en högre sannolikhet för att utveckla Ewings sarkom hos personer med skelettavvikelser, såsom bencysta, enchondroma och andra, såväl som intrauterin utveckling av urinvägarna.

Kärnan i en annan teori är att orsaken till utvecklingen av denna sjukdom är kromosomala förändringar som orsakar dysfunktioner hos vissa gener. Förhållandet mellan denna sjukdom och påverkan på kroppen av skadliga miljöfaktorer och strålning har inte fastställts.

Symtom på Ewings sarkom

Det första tecknet på denna sjukdom är smärta i området för tumörlokalisering. Först är smärtan mild och kan plötsligt försvinna. Till skillnad från smärta som åtföljer inflammatoriska processer eller skador, avtar inte obehag med fixering av armar och ben och förstärks också på natten. När tumören växer ökar smärtan, stör sömnen och begränsar kraftigt personens aktivitet. Palpation (palpation) i det drabbade området är särskilt smärtsamt. Området av huden som ligger ovanför tumören har en högre temperatur, rodnad uppträder, de saphena venerna expanderar märkbart och tumören blir synlig.

Tumören växer mycket snabbt och flera månader efter att de första tecknen hittats kan den kännas och identifieras visuellt. Symtom på allmän förgiftning av kroppen uppträder också: svaghet, aptitlöshet, viktminskning, upp till utmattning. Kroppstemperaturen hålls på en hög nivå. Ett blodprov avslöjar ofta anemi.

Tillsammans med en ökning av tumören lider funktionerna i närliggande leder, deras motoriska förmåga minskar. I de senare utvecklingsstadierna kan tumören orsaka en patologisk benfraktur. När tumören är lokaliserad på de nedre extremiteternas rörformiga ben kan gångstörningar och halthet uppträda. Om ryggraden och dess vävnader påverkas påverkas bäckenorganens funktion, vilket manifesteras som urin- och fekal inkontinens, i de senare stadierna - förlamning av armar och ben. Om bröstets skelett skadas, kan andningsstörningar, hemoptys förekomma.

Diagnos av sjukdomen

Det finns ofta fall när patienter med liknande symtom vänder sig till traumatologer i början av sjukdomen. Således är den första studien som hjälper antaganden om diagnosen röntgenstrålar. I det här fallet kan du märka patologi i benbildningsprocessen. Som regel är det kortikala skiktets konturer otydliga; stratifiering märks på kortikalplattan. Bentillväxt och betydande förändringar av mjukvävnad är också synliga. Om tecken på cancer upptäcks i detta skede av undersökningen skickas patienten till den onkologiska avdelningen för en förlängd undersökning av tumörfokus och graden av metastasering.

I nästa steg av undersökningen utförs dator- och magnetresonansavbildning. Med hjälp av dessa studier är det möjligt att upptäcka metastaser och bedöma benmärgskanalens allmänna tillstånd, samt bestämma hur illa mjukvävnaderna runt tumörfokus påverkas och ta reda på neoplasmas placering och storlek.

En biopsi används för att klargöra neoplasmens natur och sjukdomsstadiet. För detta tas material från en plats av benvävnad som ligger i närheten av medullärkanalen, och om detta inte är möjligt - från mjuk vävnad, som också påverkas av sarkom. Immunhistokemiska och histologiska analyser hjälper till att bestämma kromosomavvikelser.

Eftersom Ewings sarkom kännetecknas av metastaser i lungorna utförs tomografi och röntgenstrålning i bröstområdet, vilket kan bekräfta närvaron av metastaser. Metastatiska benskador kan detekteras under osteoskintigrafi.

Det rekommenderas också att genomföra en studie av benmärgsmaterialet för att bestämma närvaron av en avlägsen eller lokal lesion. Detta görs med hjälp av bilateral trepanobiopsy. Även benmärgs tillstånd hjälper till att bestämma benmärgspunktering och trepanobiopsy.

Laboratoriestudier utförs också för att bestämma förändringar i blodets sammansättning, där uppmärksamhet ägnas åt nivån av leukocyter och laktatdehydrogenas. Den senare indikatorn ökas hos patienter med en särskilt aggressiv sjukdomsförlopp.

Sjukdomsstadier

Baserat på graden av prevalens finns det två huvudstadier av sarkom: lokaliserad och senare - metastatisk. Det första steget har ett tumörfokus, där tumören sprider sig till närliggande mjukvävnader. Det andra steget kännetecknas av närvaron av flera foci, som kan vara avlägsna från varandra.

En mer exakt klassificering består av fyra steg:

• en relativt liten tumör på ett av benen;
• en tumör djupt inbäddad i benvävnaden;
• metastas till intilliggande vävnader och organ;
• avlägset från det primära fokus.

De två första etapperna är lokaliserade, den tredje och fjärde är metastaserade.

Lokalisering och metastaser av sjukdomen

Oftast börjar denna cancer utvecklas i bäckenbenen, lårbenen, skenbenen, revbenen, axelbladen, benbenet och kotorna. Neoplasman är lokaliserad i området för diafysen, varefter den sprids till epifysområdet. Det finns en hög tendens för drabbade celler att komma in i medullärkanalen.

Tumörmetastaser förekommer oftast i lungorna, något mindre ofta i benvävnad och benmärg. I händelse av att sjukdomen har kommit in i ett sent skede är sannolikheten för metastaser i centrala nervsystemet ganska hög.

Eftersom metastaser uppträder ganska tidigt och utvecklas snabbt, när patienten vänder sig till hjälp och diagnosen ställs, har ungefär hälften av patienterna redan metastaser i olika vävnader och organ i kroppen. De kan upptäckas under radiografi. I många finns mikrometastaser - neoplasmer av mikroskopisk storlek, som är nästan omöjliga att upptäcka med kända metoder.

Metastaser sprids på följande sätt:

• genom blodflödet
• genom lymfkärlen;
• längs mediastinum;
• i det retroperitoneala rummet;

Oftast sprids metastaser till andra organ med blod. Den lymfogena varianten indikerar en allvarlig grad av sjukdomen och gör det möjligt att göra ogynnsamma förutsägelser.

Ewings sarkombehandling

På grund av det faktum att denna sjukdom åtföljs av metastaser, bör dess behandling utföras systemiskt och inkludera polykemoterapi, vilket kommer att påverka hela patientens kropp. Om detta inte görs är det stor sannolikhet för återfall. De erbjuder också strålbehandling och kirurgisk behandling. Vanligtvis är kirurgi - avlägsnande av tumören - det mest effektiva sättet att besegra sjukdomen.

Om benen påverkas tar kirurgen bort en del av benet och ersätter det med en endoprotes. I särskilt svåra fall kan amputation av lemmar krävas, men med tanke på nivån av modern medicin används detta mindre och mindre. Efter att tumören har avlägsnats, blir de av med de maligna cellerna som finns runt platsen för dess lokalisering och använder strålterapi för detta ändamål. I situationer där det inte går att ta bort en del av benet behandlas tumören endast med strålbehandling, men då är risken för återfall mycket högre.

Parallellt med strålning och kirurgiskt ingrepp används också kemoterapi. För att bestämma behandlingsmetoden undersöker specialister tumörpartiklarna. I genomsnitt varar en behandling med kemikalier för en sjukdom som Ewings sarkom från 7 till 10 månader. När det gäller sjukdomsformen åtföljd av metastaser, genomgår patienter högdos kemoterapi.

Statistiken över den femåriga överlevnadsgraden för patienter under tillstånd av en lokal form av sarkom visar att cirka 70% av de som överlevde sjukdomen överlever, men detta är endast möjligt vid systematisk och snabb behandling. Om benmärgsmetastaser utvecklas kan till och med sådan effektiv kemoterapi med hög dos endast ge 25% överlevnad. Patientens ytterligare öde beror på graden av tumörkänslighet för kemikalier, liksom på arten av dess lokalisering.

Efter en fullständig återhämtning från denna cancer rekommenderas det starkt att du genomgår regelbundna undersökningar, så att du också kan spåra utseendet på biverkningar. Trots hur länge sjukdomen överförts, bör sådana människor observeras av en läkare för livet. Om artroplastik har utförts behöver patienten som regel långvarig rehabilitering. I fall av tvingad amputation av benen tar rehabiliteringsperioden längre tid.

Strålbehandling och kemoterapibehandlingar kan få konsekvenser som nedsatt bentillväxt, kardiomyopati och förlust av reproduktionsfunktion. Dessutom finns det en risk för sekundära onkologiska tumörer. Det finns dock patienter som framgångsrikt har avslutat sin behandling och återgått till sin normala livsstil.

Predisponerande faktorer för starten av Ewings sarkom

• ålder - från 10 till 16 år, men sjukdomen diagnostiserades hos personer från 5 till 30 år;
• manlig;
• ljus hud
• skador som orsakade benskador
• eventuella störningar i skelettets utveckling
• anomalier i urinvägarnas struktur;
• godartade tumörer på benvävnad;
• förekomsten av cancer i den närmaste familjen;
• dålig ärftlighet, särskilt genetiska störningar.

Förebyggande av Ewings sarkom

Tyvärr finns det inga sätt att förhindra denna sjukdom, som många andra tumörer hos barn, i detta skede av medicinsk utveckling. Forskare kunde konstatera att livsstilen hos föräldrar och barn inte påverkar risken för denna sjukdom.

Författaren till artikeln: Bykov Evgeny Pavlovich | Onkolog, kirurg

Utbildning: examen från residency på Russian Scientific Oncological Center. N. N. Blokhin "och fick ett diplom i specialiteten" Onkolog"