Retinal Pigmentdegeneration

2024 Författare: Josephine Shorter | [email protected]. Senast ändrad: 2023-12-16 21:48

Retinal pigmentdegeneration

Innehåll:

• Symtom på retinal pigmentdystrofi
• Orsaker till retinal pigmentdegeneration
• Diagnos av retinal pigmentdystrofi
• Behandling av retinal pigmentdystrofi

Detta är en sällsynt sjukdom som drabbar en av 5000 personer. Pigmenterad dystrofi, eller retinit, förekommer oftast hos män. Detta kan hända i alla åldrar, inklusive barn.

Den överväldigande majoriteten av dem som har stött på denna form av dystrofi före 20 års ålder, förmågan att läsa förblir oförändrad och graden av synskärpa är mer än 0,1. I åldersgruppen 45 till 50 år är graden av synskärpa mindre än 0,1, läsförmågan är helt förlorad. Mer om symtomen, orsakerna och behandlingen av sjukdomen.

Symtom på retinal pigmentdystrofi

De viktigaste manifestationerna av sjukdomen inkluderar:

• Hemeralopi, eller "nattblindhet" - bildas på grund av skada på en av näthinnans komponenter, nämligen stavarna. Samtidigt går förmågan att orientera sig praktiskt taget förlorad med otillräcklig belysning. Det är hemeralopi som bör betraktas som den primära manifestationen av sjukdomen. Det kan inträffa fem eller till och med tio år innan de första uppenbara manifestationerna i näthinnan;
• Stadig försämring av perifer syn - börjar med en minimal minskning av gränserna för perifer syn. Som en del av den fortsatta utvecklingen kan det leda till total förlust. Detta fenomen kallas rör- eller tunnelsyn, där endast ett litet”visuellt” område finns kvar i mitten;
• Försämring av synskärpa och färguppfattning - noteras i de senare stadierna av sjukdomen och orsakas av nedbrytning av kottarna i näthinnans centrala region. Den systematiska utvecklingen av sjukdomen framkallar blindhet.

Orsaker till retinal pigmentdegeneration

Det finns bara en anledning till att pigmentdystrofi uppträder, för att förstå det är det nödvändigt att förstå det mänskliga ögats anatomi. Således innefattar det ljuskänsliga membranet i ögat eller näthinnan två kategorier av receptorceller. Vi pratar om stavar och kottar, som bara fick sådana namn på grund av sin form. De allra flesta kottarna ligger i näthinnans centrala region, vilket säkerställer optimal skärpa och färguppfattning. Stavarna är fördelade längs själva näthinnan, de kontrollerar perifer syn och gör det möjligt att se i svagt ljus.

När specifika gener som ger näring och funktion av näthinnan skadas noteras en systematisk förstörelse av näthinnans yttre region. Det vill säga exakt där stavarna och kottarna är placerade. Sådan skada påverkar främst periferin och försvinner inom 15-20 år. Det är denna långsiktiga process som är den enda anledningen till utvecklingen av pigmentdystrofi.

Diagnos av retinal pigmentdystrofi

Diagnos av pigmentdystrofi i sjukdomens primära stadier har sina egna egenskaper. Först och främst för att det är svårt i barndomen. Dess genomförande är endast möjligt för barn i åldern sex år eller mer. Sjukdomen upptäcks ofta efter att det har uppstått orienteringsvårigheter i skymningen eller på natten. I det här fallet har sjukdomen utvecklats länge.

Som en del av undersökningen avslöjas graden av synskärpa och perifer uppfattning. Ögonets fundus undersöks så nära som möjligt, för det är där förändringar kan uppstå. Det mest uppenbara tecknet på en förändring som avslöjas under undersökningen av fundus är benkroppar. De representerar områden där progressiv förstörelse av celler av receptortyp förekommer.

För att bekräfta diagnosen kan du tillgripa elektrofysiologisk forskning, eftersom det är de som helt avslöjar näthinnans "arbetsförmåga". Med hjälp av specialutrustning utförs också bedömningen av mörk anpassning och förmågan att navigera i ett mörkt rum.

Om det finns misstankar och dessutom upprättas en diagnos av retinal pigmentdystrofi, med hänsyn till den genetiska komponenten i sjukdomen, rekommenderas att man undersöker personens närmaste släktingar. Detta kommer att hjälpa till att identifiera sjukdomen så tidigt som möjligt.

Behandling av retinal pigmentdystrofi

Idag är behandlingen av pigmentdystrofi komplex. Så för att stoppa sjukdomsprogressionen bör vitaminkomplex, läkemedel som förbättrar ögons näring och blodtillförsel till näthinnan användas. Dessa kan inte bara vara injektioner utan också droppar. Förutom dessa medel används klassen av peptidbioregulatorer i stor utsträckning. De är utformade för att optimera näthinnans närings- och reparationskapacitet.

Fysioterapeutiska metoder används också för att förbättra allt som rör blodtillförseln i ögonglobsområdet. Således saktar den patologiska processen ner. Med konstant övervakning är det möjligt att uppnå remission. Sidorenko-glasögon bör betraktas som en effektiv enhet som är utformad för användning hemma. De kombinerar fyra exponeringsmetoder samtidigt och kommer att vara mest effektiva i de tidiga stadierna av pigmentdystrofi.

En lista över i grunden nya experimentella riktningar vid behandlingen av den presenterade sjukdomen bör noteras. Vi pratar om genterapi, som gör att du kan återställa de gener som har skadats. Kirurger introducerar också speciella mekaniska implantat i ögonområdet, som fungerar på samma sätt som näthinnan. De gör det möjligt för personer som har tappat synen att fritt navigera inomhus och till och med utomhus. Med hjälp av dessa implantat blir självvårdsprocessen mycket lättare.

Således är pigmentdystrofi ett allvarligt och progressivt synproblem. Dess symtom i början är svåra att känna igen, men man bör inte glömma den genetiska predispositionen för sjukdomen. Om det diagnostiseras tidigt blir pigmentdystrofi mycket lättare att behandla.

n

Författaren till artikeln: Degtyareva Marina Vitalievna, ögonläkare, ögonläkare