Itsenko-Cushings Syndrom - Orsaker, Symtom Och Behandling

2024 Författare: Josephine Shorter | [email protected]. Senast ändrad: 2023-12-16 21:48

Itsenko-Cushings syndrom

Itsenko-Cushings syndrom är en patologisk kombination av symtom som uppstår mot bakgrund av en sjukdom som hyperkortisolism. Hyperkortisolism utvecklas i sin tur till följd av störningar i binjurebarken med frisättning av höga doser av hormonet kortisol eller efter långvarigt intag av glukokortikoider. Itsenko-Cushings syndrom bör inte förväxlas med Itsenko-Cushings sjukdom, eftersom sjukdomen är en konsekvens av störningar i hypotalamus-hypofyssystemet.

Steroidhormoner - glukokortikoider är av stor betydelse för människokroppens normala funktion. De är direkt involverade i ämnesomsättningen, ansvarar för att upprätthålla ett stort antal fysiologiska funktioner. Så hormonet ACTH ansvarar för binjurarnas arbete, vilket främjar produktionen av kortikosteron och kortisol. De hormoner som produceras av hypothalamus - liberiner och statiner - är ansvariga för hypofysens funktion. Som ett resultat fungerar kroppen som en helhet, och om minst en länk störs, misslyckas många processer, inklusive en ökning av mängden producerade glukokortikoidhormoner. Mot bakgrund av detta tillstånd utvecklas Itsenko-Cushings syndrom.

Enligt statistik är kvinnor tio gånger mer benägna att drabbas av manifestationer av detta syndrom än män. Åldern vid vilken patologin debuterar kan variera från 25 till 40 år.

Innehåll:

• Symtom på Itsenko-Cushings syndrom
• Orsaker till Itsenko-Cushings syndrom
• Diagnostik av Itsenko-Cushings syndrom
• Behandling av Itsenko-Cushings syndrom

Symtom på Itsenko-Cushings syndrom

Symtomen på Itsenko-Cushings syndrom är olika och uttrycks i följande:

• Mer än 90% av patienterna är överviktiga. Dessutom går fördelningen av fett enligt en viss typ, som i medicin kallas cushingoid. Den största ansamlingen av kroppsfett observeras i nacke, ansikte, buk, rygg och bröst. I det här fallet förblir patientens lemmar oproportionerligt tunna.
• Patientens ansikte är rundat, blir som månen. Huden är lila-röd, har en cyanotisk nyans.
• Ofta utvecklar patienter en bisonbult eller en buffelbult. Detta är namnet på de fettiga avlagringarna i regionen av den sjunde livmoderhalsen.
• Huden på baksidan av handflatorna blir mycket tunn och blir transparent.
• När sjukdomen fortskrider får muskelatrofi styrka. Detta leder till bildandet av myopati.
• Symptom på "sluttande skinkor" och "grodmage" är också karakteristiskt för denna patologi. I det här fallet tappar musklerna i skinkorna och låren volymen och magen hänger ner på grund av svagheten i bukhinnan.
• Ofta utvecklas en bråck i den vita buken i linjen, där det skjuter ut påsen längs bukhinnans mittlinje.
• Det vaskulära mönstret på huden blir mer synligt, dermis själv får ett marmormönster. På grund av den ökade torrheten i huden finns det områden med skalning. I det här fallet börjar svettkörtlarna fungera starkare. Kapillärernas bräcklighet leder till att blåmärken lätt uppträder på patientens kropp.
• Crimson eller cyanotiska striae täcker patientens axlar, buk, bröst, lår och skinkor. Sträckmärken kan vara upp till 80 mm långa och 20 mm breda.
• Huden blir benägen för akne och spindelvener börjar ofta bildas. Hyperpigmenterade områden observeras.

• Osteoporos är en frekvent följeslagare av patienter med Itsenko-Cushings syndrom. Det åtföljs av tunnare benvävnad och uttrycks i svår smärta. Människor blir mer benägna att få benfrakturer och missbildningar. Mot bakgrund av osteoporos utvecklas skolios och kyfoskolios. Mer utsatt i detta avseende är bröst- och ländryggen. När kompressionen av ryggkotorna fortskrider, slår patienterna mer och mer och blir så småningom kortare.
• Om Itsenko-Cushings syndrom debuterar i barndomen, har barnet en tillväxthämning jämfört med kamrater. Detta beror på den långsamma utvecklingen av epifyseal brosk.
• Sådana symtom på Itsenko-Cushings syndrom som kardiomyopati i kombination med arytmier, hjärtsvikt, arteriell hypertoni kan leda till döden.
• Patienter är ofta hämmade, utsatta för depressiva stämningar, lider av psykos. Självmordsförsök är inte ovanliga.
• Diabetes mellitus, som inte beror på bukspottkörteln, diagnostiseras i 10-20% av fallen. Förloppet av steroiddiabetes är ganska milt och kan korrigeras med hjälp av specialiserade mediciner och kostnäring.
• Det är möjligt att utveckla perifert ödem mot bakgrund av nokturi eller polynuri. I detta avseende lider patienter av konstant törst.
• Män lider av testikelatrofi, benägna att feminiseras. De har ofta styrkan störningar, gynekomasti.
• I samband med undertryckandet av specifik immunitet utvecklas sekundär immunbrist.
• Kvinnor lider ofta av menstruella oegentligheter, infertilitet, amenorré och andra störningar i samband med hyperandrogenism.

Orsaker till Itsenko-Cushings syndrom

Orsakerna till Itsenko-Cushings syndrom identifieras av experter enligt följande:

• Mikroadenom i hypofysen är en godartad tumör i körtelinnehållet, som inte överstiger 20 mm i storlek, men samtidigt påverkar ökningen av mängden adrenokortikotropiskt hormon i kroppen. Det är denna anledning som av moderna endokrinologer anses vara den ledande när det gäller utvecklingen av Itsenko-Cushings syndrom och orsakar patologiska symtom i 80% av fallen.
• Adenom, adenokarcinom, adenomatos i binjurebarken leder till utveckling av Itsenko-Cushings syndrom i 18% av fallen. Tumörtillväxter stör den normala strukturen och funktionen hos binjurebarken, vilket orsakar en funktionsstörning i hela organismen.
• Kortikotropinom i lungorna, äggstockarna, sköldkörteln, prostata, bukspottkörteln och andra organ orsakar utvecklingen av det patologiska syndromet i inte mer än 2% av fallen. Kortikotropinom är en tumör som producerar ett kortikotropiskt hormon som orsakar hyperkortisolism.
• Utvecklingen av sjukdomen är möjlig med långvarig användning av läkemedel, som inkluderar glukokortikoider eller ACTH.

Sjukdomsförloppet kan vara progressivt med fullständig utveckling av symtom under en period av sex månader till ett år, eller gradvis med en ökning av symtomen under en period av 2 till 10 år.

Diagnostik av Itsenko-Cushings syndrom

Om patienten har en misstanke om Itsenko-Cushings syndrom, men samtidigt är intaget av kortikoidhormoner från utsidan helt uteslutet, är det nödvändigt att bestämma den verkliga orsaken till hyperkortisolism.

För detta har moderna specialister följande screeningtester, tack vare vilka diagnosen Itsenko-Cushings syndrom är tillförlitlig:

• Studie av daglig urin för att bestämma utsöndringen av hormonet i den. Förekomsten av syndromet bekräftas av en ökning av kortisol i urinen tre eller flera gånger.
• Ta en liten dos dexametason. Normalt har dexametason en neutraliserande effekt på kortisol, vilket minskar det med mer än 50%. Detta kommer inte att hända om syndromet är närvarande.
• Att ta en stor dos dexametason kan skilja Itsenko-Cushings sjukdom från syndromet. Om kortisolnivån förblir oförändrad från baslinjen, diagnostiseras patienten med ett syndrom, inte en sjukdom.
• Urinanalys avslöjar en ökning av 11-hydroxyketosteroider och en minskning av 17-KS.
• Ett blodprov avslöjar hypokalemi, en ökning av hemoglobin, kolesterol och erytrocyter.
• MR, CT-skanning av hypofysen och binjurarna kan bestämma närvaron av en tumör, vilket är källan till hyperkortisolism.
• Röntgen och CT i ryggraden och bröstet kan bestämma förekomsten av komplikationer av det patologiska tillståndet.

Behandling av Itsenko-Cushings syndrom

Behandling av Itsenko-Cushings syndrom ligger inom en endokrinologs kompetens. Om det har fastställts att vissa läkemedel är orsaken till utvecklingen av syndromet, måste de uteslutas. Annullering av glukokortikoidläkemedel bör utföras gradvis följt av ersättning med andra immunsuppressiva medel.

Om hyperkortisolism är av endogen natur är det nödvändigt att ta mediciner som påverkar produktionen av kortisol. Dessa kan vara läkemedel som: aminoglutetimid, ketokonazol, kloditan, mitotan.

Kirurgisk ingripande är nödvändig om en tumör finns i en eller annan del av kroppen. Om det inte är möjligt att ta bort formationen indikeras avlägsnande av organet som helhet (oftast är det en operation för att ta bort binjurarna). Eller patienten ordineras en strålterapi för hypotalamus och hypofysen. Strålterapi utförs både separat och i kombination med medicinsk korrigering eller efter operation. Detta gör att du kan uppnå bästa effekt och minimera risken för återfall.

Beroende på symptomatologin för Itsenko-Cushings syndrom ges patienter lämplig behandling som syftar till att lindra kliniska tecken på patologi.

Det är möjligt att ordinera följande läkemedel:

• Antihypertensiva läkemedel (Spironolactone, ACE-hämmare);
• Kaliumberedningar;
• Läkemedel för att sänka blodsockernivån;
• Osteoporosläkemedel (kalcitoniner);
• Vitamin D;
• Anabola steroider;
• Antidepressiva medel;
• Beroligande medel etc.

Kompensation för nedsatt ämnesomsättning är viktigt.

Om patienten måste genomgå operation för att avlägsna binjurarna, förskrivs han hormonersättningsterapi för livet.

När det gäller prognosen leder bristen på behandling i 50% av fallen till döden, eftersom irreversibla konsekvenser uppstår i kroppen. I andra fall beror prognosen på orsaken till utvecklingen av hyperkortisolism. I närvaro av ett godartat kortikosterom är prognosen gynnsam och i 80% av fallen, efter att tumören har avlägsnats, börjar binjurarna att fungera helt.

Fem års överlevnad efter avlägsnande av en malign tumör varierar från 20 till 25%. Om det finns kronisk binjurebarkinsufficiens, utförs mottagandet av hormonersättningsterapi under hela livet. Patienter med Itsenko-Cushings syndrom måste överge svåra arbetsförhållanden och följa en normal daglig rutin.

Artikelens författare: Lebedev Andrey Sergeevich | Urolog

Utbildning: Diplom i specialitet "andrologi" som erhållits efter avslutad uppehållstillstånd vid Institutionen för endoskopisk urologi vid den ryska medicinska akademin för forskarutbildning i det urologiska centrumet på Central Clinical Hospital nr 1 i JSC Russian Railways (2007). Forskarutbildningen slutfördes här 2010.