Njuramyloidos - Vad är Det? Behandlingsmetoder

2024 Författare: Josephine Shorter | [email protected]. Senast ändrad: 2024-01-17 02:18

Njuramyloidos

Njuramyloidos är sällsynt, men denna patologi bör inte ignoreras. Som statistiken visar, drabbar sjukdomen 1 person av 50-60 000 av befolkningen. Ofta liknar amyloidos symtomen på glomerulonefrit eller kronisk pyelonefrit. Det är möjligt att identifiera sjukdomen först efter att alla andra patologier i urinvägarna har uteslutits. För att inte missa början av utvecklingen av amyloidos måste du känna till dess huvudsymptom och kunna känna igen dem i tid.

Innehåll:

• Amyloidos - vad är det?
• Amyloidos orsakar
• Amyloidos symtom
• Diagnostik
• Behandling av renal amyloidos
• Prognos
• Svar på populära frågor

Amyloidos - vad är det?

Amyloidos är en grupp sjukdomar som orsakas av en överträdelse av proteinmetabolismen: amyloid, ett specifikt protein-polysackaridkomplex, bildas och deponeras i vävnader. Med amyloidos hindras arbetet i olika organ och vävnader.

Amyloid är ett ämne som praktiskt taget inte produceras i en hälsosam människokropp. Den har en komplex struktur, representerad av proteiner och sockerarter. Den innehåller ingen patogen flora som virus eller bakterier. Därför uppfattar kroppen inte en ökning av koncentrationen av amyloid som en patologi och ger inte ett lämpligt svar på det. Det finns ingen kamp. Medan ett överskott av amyloid har en negativ inverkan på hälsan.

Forskare föreslår att amyloidos är en ärftlig sjukdom som utvecklas på grund av ett fel i immunsystemet. Men hittills har de exakta orsakerna till amyloidos inte fastställts.

Amyloid är skadligt för njurarna. Ackumuleras i dem, det förstör deras vävnader, vilket leder till en metabolisk störning. Den patologiska processen utvecklas långsamt, symtomen är subtila eller saknas helt. Med tiden klarar njurarna inte längre sina funktioner, vilket leder till vätskeretention i kroppen. Dessutom finns skadliga föreningar som karbamid, urinsyra och kreatinin kvar i den.

Amyloidos orsakar

Beroende på orsaken som orsakade amyloidos finns det tre typer av det:

• Primär amyloidos. I detta fall ärvs sjukdomen. Kromosomavvikelser gör att immunsystemets celler producerar onormala proteinföreningar som kroppen förvandlas till amyloid.
• Sekundär amyloidos. Denna typ av sjukdom orsakas av en annan sjukdom i kroppen. Kronisk patologi leder till ett fel på immuncellerna.
• Senil amyloidos. När vi åldras upphör kroppen att fungera helt. Detta gäller alla system, inklusive immunitet. Antalet leukocyter hos äldre förblir på samma nivå som hos unga, men ämnesomsättningen i dem genomgår vissa förändringar. Därför börjar kroppen producera patologiska föreningar, som inkluderar amyloid.

Alla dessa förmodade orsaker till amyloidos har gjort det möjligt att identifiera personer som har ökad risk att utveckla amyloidos:

• Individer med en familjehistoria av amyloidos eller andra njurpatologier med okänd etiologi.
• Människor över 65 år.
• Personer med reumatoid artrit, ankyloserande spondylit, SLE, cancer.

Sådana människor måste övervaka njurarnas arbete och, i händelse av störningar i deras funktion, kontakta en läkare för att utesluta amyloidos.

Amyloidos symtom

Sjukdomen utvecklas över tiden. Symtom ökar gradvis. Från det ögonblick de första tecknen på en störning uppträder till uppkomsten av uttalade symtom kan det ta mer än 10 eller till och med 20 år. Trots en så långsam utveckling av patologin är det möjligt att identifiera det för sent för att ordinera en effektiv terapi till patienten.

De första symptomen på njuramyloidos

I de tidiga utvecklingsstadierna är patologin latent. Det första tecknet på amyloidos är protein i urinen. Faktumet om hans närvaro påverkar inte någon människas välbefinnande, inget skadar honom, blodtrycket förändras inte.

Förlusten av protein i urinen utgör inte ett hot mot kroppen, eftersom mycket lite av det frigörs. Detta kliniska tecken bör dock varna läkaren, eftersom det indikerar en njurbrott. När sjukdomen fortskrider kommer detta symptom att medföra en hel kaskad av patologiska reaktioner.

Protein i urinen kan utsöndras under lång tid, i 10-15 år. Proteinuri kan detekteras först efter godkända laboratorietester. Därför måste alla personer som är i riskzonen donera urin för analys två gånger om året. För att göra detta räcker det att kontakta polikliniken på bosättningsorten.

De viktigaste symptomen på progressiv amyloidos

När patologin utvecklas ackumuleras en betydande mängd amyloid i kroppen, vilket leder till störningar i dess arbete. Njurarna kan inte filtrera och behålla ämnen som är nödvändiga för en person. Därför, med urin per dag, kommer han att förlora cirka 3 g protein, med en normal förlust på 0,13 g / l. Samtidigt börjar ödem uppträda hos patienter. Deras intensitet varierar, allt från en lätt svullnad i ansiktet och slutar med svett av vätska i vävnader och organ.

Andra symtom på amyloidos:

• Urinering blir vanligare, blir riklig. Njurfiltret kan inte utföra sina funktioner, så upp till 10 liter vätska utsöndras i urinen per dag. Denna störning kallas njurdiabetes. Även om vätskeförlusten är betydande tillåter det inte att hantera ödem, eftersom en viss del av det lämnar blodkärlen och kommer in i vävnaderna.
• Brott mot blodtrycket. Med amyloidos kan det stiga eller falla. Det är omöjligt att förutsäga vilken typ av misslyckande som kommer att hända hos en viss patient. Men ofta lider människor av lågt blodtryck.
• Urinens färg är ovanlig. Den blir rödaktig. Detta symptom indikerar att njurarna förstörs.
• En uppsättning extra pund. Viktökning på grund av ödem. Dessutom leder nedsatt njurfunktion till ett fel i fettmetabolismen. Patientens nivå av kolesterol, triglycerider och lipoproteiner stiger. Fett börjar deponeras i vävnader, figuren på skalan kryper upp.

Läkare kallar detta symptom för komplex amyloid-lipoid nefros. Längden på detta steg är 6 år (medelvärden). Om patologin under denna period upptäcks och personen börjar behandlas, är prognosen mer eller mindre gynnsam. Annars kommer sjukdomen att komma in i scenen med irreversibla förändringar.

Irreversibel njurskada

Detta steg kännetecknas av förlust av njurfunktion. Förutom det faktum att de slutar passera protein leder organ till retention av toxiner (urinsyra, urea, bilirubin, kreatinin, etc.).

Symtom som kommer fram:

• Stor svaghet.
• Försämring av uppmärksamhet.
• Huvudvärk.
• Yrsel.
• Förlust av medvetande.
• Under denna period kan patienten komma i koma.

Patienten diagnostiseras med kronisk njursvikt. Samtidigt kommer blodtrycket att sänkas och symtom på störningar i andra inre organ kommer också att dyka upp, eftersom amyloid också kommer att ackumuleras i dem.

Sådana överträdelser inkluderar:

• Hudskador. Halvtransparenta knölar dyker upp i ansiktet, nacken, armhålorna och i popliteal fossa. Huden under ögonen kommer att blötläggas av blod. Det blir torrt i handleden.
• Hjärtsvikt. Patienten har andfåddhet, som uppstår efter träning. Han är också orolig för bröstsmärtor lokaliserade på vänster sida.
• Skador på mag-tarmkanalen. Tungan ökar i storlek, tänderavtryck syns på den. Några timmar efter att ha ätit uppträder smärtor i buken. Avföringen blir svart, blank och extremt stötande. Detta symptom indikerar mag- eller tarmblödning. Stolen kan vara frånvarande i tre dagar eller mer.
• Skador på lederna. På morgonen upplever patienten stelhet i armar och ben. Det blir mindre intensivt efter rörelse.
• Skador på nervsystemet. Fötter och händer tappar känslighet, huden på dem blir mindre elastisk, börjar dra av sig.

Även ett av de listade symptomen är en anledning att misstänka amyloidos.

Diagnostik

Det kommer att göra ett försök att identifiera sjukdomen, särskilt eftersom den inte ger några symtom i de tidiga stadierna av dess utveckling. Testerna som måste skickas till patienten beskrivs i tabellen.

Analysnamn	Karaktäristiska förändringar
HUR (kliniskt blodprov)	ESR accelererar upp till 15 mm / timme. Leukocyter når 9 * 109 celler / l.
LHC (biokemiskt blodprov)	Halten av C-reaktivt protein når 5 mg / l. Kreatininnivån stiger över 110 mmol / L. Ureanivån ökar till 7,6 mmol / L. Urinsyranivån stiger till 400 mmol / L. Den totala blodproteinhalten reduceras till 67 g / l.
KAM (klinisk urinanalys)	Proteinhalten i urinen stiger till 0,14 g / L. Hyalinkast, glukos, erytrocyter och leukocyter finns i urinen.

Laboratoriediagnostik tillåter inte diagnos av amyloidos.

För att bekräfta det måste du göra följande undersökningar:

• Punktering av den subkutana vävnaden. Det insamlade materialet undersöks för detektering av amyloid i det. För att göra detta färgas det med speciella lösningar och undersöks i mikroskop. Närvaron av amyloid gör det möjligt att diagnostisera amyloidos.
• Punktering av njuren. Denna procedur är analog med en punktering av den subkutana vävnaden, men materialet tas direkt från själva det inre organet.

Dessutom hänvisas patienten till renal ultraljud, CT eller MR. Dessa tekniker gör det inte möjligt att upptäcka amyloid, men gör det möjligt för dig att bedöma graden av skada på urinvägarna.

Behandling av renal amyloidos

Behandling av njuramyloidos är svår eftersom sjukdomen är svår att korrigera. Det är omöjligt att ta bort amyloid från organ med 100% med hjälp av läkemedel eller sjukgymnastik. Förutsatt att behandlingen påbörjas tidigt kan patologins progression minskas och allvarliga njurskador kan förhindras.

Efterlevnad av en diet. Dietmat är det viktigaste villkoret för behandling av amyloidos.

För att minska produktionen av amyloid i kroppen och lindra njurarnas börda är det nödvändigt att utesluta eller begränsa sådana ämnen i menyn som:

• Salt. Du kan lägga salt i maten under tillagningen, men du bör inte lägga salt i redan kokt mat. Konserverad mat och salthalt är undantagna.
• Kasein. Detta ämne finns i mejeriprodukter. Det finns också i formel för idrottare näring.
• Nötkött.

Menyn kan innehålla flingor, grönsaker, lamm, kyckling. Konditorivaror är undantagna, vilket är särskilt viktigt för överviktiga människor.

Tar mediciner:

Läkemedelsnamn	Hur fungerar han?	Sidoeffekt
Enhetiol	Läkemedlet binder proteiner från vilka amyloid bildas. Detta gör att du kan bromsa utvecklingen av patologin.	Personen kan känna sig yr, ha en ökad hjärtfrekvens eller känna sig sjuk.
Dimexid	Kursintaget av detta läkemedel kan avsevärt förbättra patientens välbefinnande, men på grund av vad detta händer hittills är det okänt.	Patienter kan uppleva allergier, matsmältningsbesvär, kräkningar.
Delagil eller Plaquenil	Dessa läkemedel blockerar produktionen av vissa enzymer, utan vilka produktionen av amyloid saktas ner. Dessa medel är mycket effektiva vid tidig upptäckt av sjukdomen.	Dyspeptiska symtom, emotionell instabilitet, minskad immunitet, nedsatt synskärpa.

Det finns ingen behandlingsregim för amyloidos. Därför kan läkaren anpassa behandlingen efter eget gottfinnande.

Njurtransplantation. Denna metod implementeras sällan i praktiken. Det används endast i extrema fall när patientens liv är i verklig fara. Dessutom är det ganska problematiskt att hitta en lämplig givare i Ryssland. Därför är en sådan operation sällsynt.

Prognos

Om behandlingen startas i tid kan sjukdomsutvecklingen fördröjas med 30-40 år. I allmänhet försämras inte livskvaliteten hos patienter med amyloidos signifikant. Även om de ibland fortfarande upplever obehag.

Patienternas död från amyloidos inträffar endast när njuren genomgår irreversibla förändringar. Detta händer med den snabba utvecklingen av patologin, eller med dess sena detektion.

Svar på populära frågor

• Vad är effekten av kolchicin vid behandling av amyloidos? Nu används detta läkemedel sällan, eftersom det leder till utveckling av allvarliga biverkningar. Emellertid är dess effektivitet vid behandling av amyloidos bevisad. Därför, om läkaren anser att det är nödvändigt att använda exakt Colchicine, bör du följa hans råd.
• Vilka är riskerna med att ärva sjukdomen? Sådana risker finns. De ökar om flera familjemedlemmar har haft amyloidos. För att minska dem, innan befruktningen, måste du minimera intensiteten i den patologiska processen.
• Finns det åtgärder för att förhindra utveckling av amyloidos? Inga sådana åtgärder har utvecklats.
• Kan sjukdomen återkomma efter njurtransplantation? En sådan sannolikhet finns, och den är ganska hög. Det tar dock ungefär 15 år från sjukdomens början till de första symtomens början. Om behandlingen startas i tid, kommer denna period att öka med 2-3 gånger. Därför har upprepad njurskada helt enkelt inte tid att utvecklas igen.

Artikelförfattare : Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapeut

Utbildning: Moscow Medical Institute. IM Sechenov, specialitet - "Allmän medicin" 1991, 1993 "Yrkessjukdomar", 1996 "Terapi".