Juvenil Reumatoid Artrit Hos Barn

2024 Författare: Josephine Shorter | [email protected]. Senast ändrad: 2023-12-16 21:48

Juvenil reumatoid artrit hos barn

Innehåll:

• Vad är juvenil reumatoid artrit?
• Patogenes av sjukdomen
• Klinisk bild
• Diagnostiska tecken
• Aspekter av behandlingen
• Sjukdomsprognos

Vad är juvenil reumatoid artrit?

Juvenil reumatoid artrit (JRA) är en systemisk sjukdom som kännetecknas av inflammation i lederna. Diagnosen JRA ställs med långvarig artrit (mer än 1,5 månader) i avsaknad av någon annan identifierad patologi i lederna hos barn under 16 år. JRA är en ganska sällsynt sjukdom.

Dess etiologi är för närvarande ganska okänd. Det antas att genetisk predisponering och egenskaper hos immunsystemet spelar en viktig roll vid uppkomsten av denna sjukdom. Effekten av virus på immuniteten är inte utesluten.

Enligt statistik är flickor mer mottagliga för förekomsten av sjukdomen. Det noterades att ju senare sjukdomen inträffade, desto svårare var dess förlopp. Utvecklingen och malignt förlopp av den patologiska processen utan adekvat behandling leder ofta till funktionshinder och till och med död.

Den internationella klassificeringen av juvenil reumatoid artrit innehåller flera aspekter:

• Typen av lesion är systemisk artrit; oligoartrit (ihållande och utbredd); polyartrit.
• Beroende på kursens natur är juvenil artrit uppdelad i akut (reaktiv) och subakut.
• Genom lokalisering särskiljs artikulära och viscerala-artikulära former (tillsammans med leder påverkas inre organ).
• Längs vägen är juvenil reumatoid artrit uppdelad i långsamt progressiv, måttligt progressiv och snabbt progressiv.

Patogenes av sjukdomen

Aktivering av sjukdomar börjar med initiering av humoristisk immunitet. I det synoviala membranet i den drabbade leden störs den inre mikrocirkulationen och cellerna förstörs. Som svar på detta börjar förändrade immunglobuliner G, som är främmande för kroppen, produceras. Följaktligen producerar cellerna i synoviet immunkompetenta celler, nämligen anti-immunglobuliner G, som ger lokal immunitet. De kallas också reumatoid faktor. För den senare är det förändrade IgG ett antigen. Som ett resultat bildar IgG och anti-IgG ett immunkomplex, som cirkulerar i ledhålan förstör kärlen och broskets synovialmembran.

Detta leder till produktion av ett stort antal cytokiner av makrofag ursprung och ännu större förstörelse av ledhålan. Som ett resultat sprider processen sig till brosk och ben. Neovaskularisering aktiveras under inverkan av cytokiner. Alla dessa processer bidrar till upprätthållandet av kronisk inflammation i leden. Och det synoviala membranet impregnerat med immunkompetenta celler och immunkomplex förhindrar flödet av näringsämnen och läkemedel till brosket.

Anti-IgG transporteras genom blodomloppet genom hela kroppen. Detta förklarar skadan på andra inre organ och svårighetsgraden av denna sjukdom.

Den kliniska bilden av juvenil reumatoid artrit

Manifestationerna av juvenil artrit är ganska olika, liksom dess former. Men ett vanligt symptom för alla är artrit. Först finns det stelhet och ömhet runt leden, sedan svullnad och rodnad, lokal hypertermi. Oftast påverkas de viktigaste stora och mindre lederna i barndomen. Skador på lederna i livmoderhalsen och de temporomandibulära lederna anses vara karakteristiska för juvenil reumatoid artrit. Detta leder vidare till uppkomsten av allvarliga missbildningar och utvecklingsstörningar, eftersom barnet fortfarande växer.

Den akuta sjukdomsförloppet är typiskt för förskolebarn och grundskolelever. Tillsammans med uppkomsten av artrit stiger den allmänna kroppstemperaturen till höga febernivåer, ett allergiskt utslag på kroppen kan uppstå. Regionala lymfkörtlar, lever och mjälte förstoras ofta. I denna form av sjukdomen är ledskador vanligtvis bilaterala. Ibland är kliniska manifestationer initialt mer uttalade endast på ena sidan, och det kan felaktigt antas att processen är ensidig. Det akuta förloppet för JRA är malignt, går snabbt och med dålig prognos.

Den subakuta förloppet kännetecknas av en långsam uppkomst och utveckling av sjukdomen. Processen börjar vanligtvis från en sida. Andra leder är involverade mycket senare. Det kan inte finnas någon svår smärta. Avsedd svullnad i leden, ett brott mot dess funktion. Barnet utvecklar morgonstyvhet, som kan pågå i en timme. Barnet är inaktivt, kan knappt gå. Barn under två år slutar gå helt och hållet. En ökning av den allmänna kroppstemperaturen är sällsynt och endast upp till subfebrilt antal. Lymfkärlen förstoras något. Levern och mjälten var oförändrade. Den subakuta förloppet för JRA kännetecknas av en mer gynnsam prognos och bättre svar på behandlingen.

Systemisk reumatoid artrit

Denna form av sjukdomen manifesteras av en kombination av artrit med symtom på skador på inre organ. Ett av dessa symtom är en temperaturökning, främst på morgonen. Ofta, på höjden av hypertermi, observeras utslag av utslag som är papulärt. Försvinner på egen hand, kliar inte. Den vanliga lokaliseringen av utslag är området för leder, ansikte, sidoytor på skinkorna och låren.

De farligaste manifestationerna av den systemiska formen av JRA är ansamling av serös vätska i håligheter och inre organ, inklusive i hjärtmuskeln och i lunghålan. Patienter visar tecken på hjärtsvikt och lungfel.

Nästan alla grupper av lymfkörtlar förstoras. De blir stora, påtagliga, inte vidhäftade till huden och till varandra, smärtfria, ibland sticker de ut över hudytan.

Levern och mjälten förstoras på grund av kroppens allmänna berusning.

Oligoartrit

Mest vanliga. Tilldela ihållande oligoartrit, där inte mer än fyra leder påverkas under hela sjukdomsperioden, och progressiv. Med det ökar antalet drabbade leder efter sex månader av sjukdomsförloppet.

Med den oligoartritiska typen av juvenil artrit är processen ensidig. Både stora och små leder kan påverkas. Sjukdomen kan manifestera sig i alla åldrar, från 1 år. Ofta åtföljd av utveckling av uveit (inflammation i ögonbollens inre foder). Tilldela oligoartrit med tidig, sen debut och förekommer i alla åldersgrupper av barn. Konsekvenserna av denna form av juvenil reumatoid artrit är allvarliga: tillväxthämning, asymmetri i extremiteterna, inklusive längd, grå starr och blindhet (konsekvenser av uveit), funktionshinder.

Polyartrit

Den oligoartritiska formen av JRA är mindre vanlig. Enligt närvaron eller frånvaron av reumatoid faktor särskiljs seronegativa och seropositiva subtyper:

Med en seropositiv variant för reumatoidfaktorn påverkas extremiteterna. Irreversibla förändringar i benens ledytor bildas snabbt. Sjukdomen kännetecknas av en subakut kurs och anses vara en tidig manifestation av reumatism hos vuxna.

Den seronegativa subtypen av reumatoid faktor påverkar vanligtvis lederna i livmoderhalsen och de temporomandibulära lederna. Sjukdomen uppträder tillräckligt tidigt (från 1 år) och kännetecknas av en godartad kurs.

Med tidig start av båda undertyperna av polyartrit uppstår allvarlig, irreversibel tillväxthämning och tidig funktionshinder. Komplexa kontrakturer bildas i lederna som är svåra att behandla.

Det bör noteras att alla kliniska former av juvenil reumatoid artrit har ganska allvarliga konsekvenser. Den tidiga manifestationen av sjukdomen och frekventa återfall är särskilt farlig. Utvecklingen av den systemiska formen av JRA och yngre barndom anses också vara ogynnsam. Därför är det viktigt att korrekt diagnostisera och börja behandlingen så snart som möjligt.

Läs mer: Orsaker, symtom och behandling av polyartrit

Diagnostiska tecken

Först måste du vara uppmärksam på de kliniska manifestationerna:

• långvarig artrit
• styvhet i rörelsen
• utslag på kroppen, särskilt runt lederna
• oförklarliga hopp i kroppstemperatur
• iridocyclitis
• svullna lymfkörtlar

Om du har sådana symtom är det också värt att ta reda på om det finns släktingar i familjen som lider av reumatoid artrit.

För det andra är det nödvändigt att göra en röntgen av de drabbade lederna, där det är möjligt att bestämma sjukdomsstadiet (det finns fyra av dem) och arten av ledskadorna. Bilden visar en förändring i broskens ledyta, förträngning av håligheten, fusion av synovialmembranen mellan sig själva och andra förändringar.

Se till att undersöka patientens blod med avseende på förekomst av reumatoid faktor och antikroppar. De tittar på ESR, nivån av leukocyter och hemoglobin. Som regel kännetecknas JRA av hög neutrofil leukocytos och anemi. ESR-nivån indikerar graden av sjukdomsaktivitet. Följaktligen, ju högre ESR-indikator desto mer aktiv är processen. C-reaktivt protein, IgG och IgM uppträder också i blodet. Ofta kan ett fullständigt blodtal ligga inom det normala intervallet.

EKG och ultraljud i hjärtat visar förändringar i hjärtinfarkt. Det är absolut nödvändigt att genomgå en undersökning av en ögonläkare för att utesluta okulära manifestationer av JRA (undersökning av fundus, mitten av ögat och vinkeln).

Aspekter av behandlingen

Grundpelaren för behandling av juvenil reumatoid artrit är att undertrycka den uttalade inflammatoriska reaktionen i lederna, eliminera systemiska manifestationer och minimera konsekvenserna av sjukdomen.

En viktig aspekt i behandlingen är att man följer rätt behandling av barnets fysiska aktivitet. Fullständig immobilisering av lederna kan inte användas, eftersom detta kommer att leda till en förvärring av processen och utvecklingen av ihållande kontrakturer. Avkopplande promenader, cykling, simning bör rekommenderas. Du bör dock undvika fysisk överbelastning, springa, hoppa, falla. Med en långtgående patologisk process och förändringar i benens ledytor rekommenderas speciella fysioterapiappgifter under överinseende av en läkare eller instruktör. Du bör också använda immobilisering ortoser, korsetter, kryckor.

Med en förvärring av sjukdomen är det nödvändigt att undvika exponering för solljus, hypotermi, stress.

Läkemedelsbehandling ordineras omedelbart efter diagnos. Behandlingen måste utföras på sjukhus. Först och främst används läkemedel från NSAID-gruppen som lindrar smärta och inflammation. Läkemedel i denna grupp tas oralt. Dosen beräknas beroende på barnets kroppsvikt.

Nästan alltid, med en komplicerad och ondartad kurs av JRA, tillgriper de intraartikulär administrering av glukokortikosteroider, som verkar tillräckligt snabbt och effektivt. Dessa läkemedel måste dock behandlas med försiktighet med tanke på barnens ålder.

Immunsuppressiv terapi (metotrexat, sulfosalazin) används för att påverka orsaken till sjukdomsutvecklingen - aktiviteten av patologisk humoristisk immunitet. Det är också giftigt, därför är det nödvändigt att övervaka de viktigaste blodparametrarna under behandlingen och utvärdera effekten på benmärgen.

Kirurgisk behandling används i närvaro av uttalade förändringar i lederna, vilket begränsar rörligheten och försämrar patienternas livskvalitet avsevärt. Kärnan i operationen är att ta bort kontrakturer och proteser.

Se även: Andra behandlingar för reumatoid artrit

Sjukdomsprognos

Prognosen för patienter med juvenil reumatoid artrit är relativt gynnsam, särskilt vid snabb behandling och adekvat rehabilitering. Milda former av sjukdomen kan passera utan konsekvenser för muskuloskeletala systemet. Svåra former lämnar alltid förändringar i leder och ben.

Det systemiska förloppet av juvenil reumatoid artrit har en djupt ogynnsam prognos. I avsaknad av adekvat behandling kan döden inträffa. Även med framgång i behandlingen finns det alltid konsekvenser, och inte bara i lederna. Sådana patienter blir vanligtvis funktionshindrade från barndomen.

Artikelens författare: Kaplan Alexander Sergeevich | Ortoped

Utbildning: Diplom i specialitet "Allmän medicin" som erhölls 2009 vid Medical Academy. I. M. Sechenov. År 2012 avslutade forskarutbildningen i traumatologi och ortopedi vid City Clinical Hospital uppkallat efter Botkin vid institutionen för traumatologi, ortopedi och katastrofkirurgi.